Szpital Dziecięcy w Olsztynie. To tu zespół prof. Larysza wykonuje najtrudniejsze operacje wad czaszki

Autor: oprac. PW • Źródło: Agnieszka Deoniziak, Rynek Zdrowia19 września 2021 17:52

Klinika Chirurgii Głowy i Szyi Wojewódzkiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego w Olsztynie jest jedynym ośrodkiem w Polsce, który stosuje pełen zakres zabiegów operacyjnych u dzieci z wadami rzadkimi w obrębie czaszki. Tylko w jednym tygodniu w szpitalu przeprowadzono kilka trudnych operacji.

Szpital Dziecięcy w Olsztynie. To tu zespół prof. Larysza wykonuje najtrudniejsze operacje wad czaszki
Szpital Dziecięcy w Olsztynie. Operacja wady w obrębie czaszki i 3,5 miesięcznego Filipa. Fot. archiwum
  • Tylko w ciągu tygodnia zespół lekarzy Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Szpitala Dziecięcego w Olsztynie pod kierownictwem prof. Dawida Larysza wykonał 8 skomplikowanych operacji u dzieci z chorobami rzadkimi
  • U 3,5-miesięcznego Filipa dolna cześć pnia mózgu, czyli struktury odpowiadającej za najważniejsze funkcje życiowe, takie jak m. in. oddychanie i sterowanie pracą serca, nie miała miejsca, żeby prawidłowo wzrastać
  • U 11-letnia Doroty powstają guzy, które wnikają do oczodołów, powodując ucisk gałek ocznych i zaburzenia widzenia. Została podana operacji neurochirurgicznej. Jest nadzieja, że wróci do szkoły
  • 3-letni Alessandro ma niezwykle rzadką wadę genetyczną. Z wiekiem głowa chłopca zaczęła przybierać coraz bardziej stożkowaty kształt. Po operacji Alessandro wygląda praktycznie tak, jak zdrowe dziecko
  • Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest członkiem Europejskiej Sieci Referencyjnej CRANIO w zakresie leczenia wad czaszki

Operacja pierwsza: odbarczenie dla pnia mózgu

W poniedziałek, 13 września br. był operowany 3,5-miesięczny Filip ze Śląska. Chłopiec urodził się z achondroplazją, powodującą karłowatość i zaburzeniami rozwoju kości. Ta choroba występuje w populacji z częstością 1: 25 tysięcy żywo urodzonych dzieci.

- Filip urodził się z bardzo rzadką chorobą na tle genetycznym. W tej chorobie kości czaszki rosną w nieprawidłowy sposób, co powoduje nieprawidłowości w budowie m .in. podstawy czaszki - tłumaczy prof. Dawid Larysz.

Opisuje: - W przypadku Filipa otwór potyliczny wielki, czyli to miejsce, gdzie kończy się mózg w czaszce, a zaczyna rdzeń kręgowy, jest bardzo wąskie. To powoduje, że dolna cześć pnia mózgu, czyli struktury odpowiadającej za najważniejsze funkcje życiowe, takie jak m. in. oddychanie i sterowanie pracą serca, nie miała miejsca, żeby prawidłowo wzrastać. Stąd konieczny był zabieg odbarczenia otworu potylicznego wielkiego i jednocześnie górnej części kręgosłupa. Operację przeprowadziliśmy z zastosowaniem techniki mikroneurochirurgicznej ze śródoperacyjnym neuromonitoringiem. To jak dotąd najmłodsze dziecko operowane z tym problemem w naszej Klinice.

Operacja druga: usunięcie guzów uciskających oczodoły

W czwartek 16 września operację neurochirurgiczną przeszła 11-letnia Dorota z Cieszyna.

- Profesora Larysza znalazłam sama, przez internet. Od razu zlecił mi wszystkie badania. Potwierdziły się moje obawy, że córka choruje na neurofibromatozę typu 1. Polega ona na tym, że na ciele pojawiają się guzy. Ja mam je na zewnątrz, a Dorota ma je niestety w głowie. To sprawia, że gorzej się rozwija, ma problemy z pamięcią oraz problemy emocjonalne - opowiada pani Monika, mama Doroty.

- Aktualnie można jej pomóc tylko operując te guzy. Dzięki prof. Laryszowi i Klinice Chirurgii Głowy Szyi w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie Dorota żyje i całkiem dobrze się rozwija. Tu uratowano moje dziecko! - mówi mama Doroty.

Jak tłumaczy prof. Dawid Larysz, w neurofibromatozie typu 1, ze względu na wadę genetyczną pojawiają się z czasem coraz to nowe, na szczęście łagodne, zmiany nowotworowe o charakterze nerwiakowłókniaków.

Wyjaśnia: - W przypadku Doroty zmiany pojawiają się nie tylko na głowie, dając duże dolegliwości bólowe i jednocześnie zaburzając jakość życia dziecka, ale powstają także guzy, które wnikają do oczodołów, powodując ucisk gałek ocznych i zaburzenia widzenia. Z tego powodu Dorota już kilkakrotnie przechodziła zabiegi neurochirurgiczne w naszej Klinice, uwalniające ją od dolegliwości bólowych i pozwalające normalnie żyć. Głęboko wierzymy, że w najbliższym czasie Dorota wróci do szkoły, do której bardzo chce pójść, by móc znów się spotkać z rówieśnikami.

Operacja trzecia: zmiana kształtu czaszki

Także w czwartek operację neurochirurgiczną przebył niespełna 3-letni Alessandro spod Bielska Białej, chorujący na niezwykle rzadką wadę genetyczną - mutację w genie TRAF 7. Jak dotychczas zdiagnozowaną ją zaledwie u 45 osób na świecie.

- Syn ma wąskie szpary powiekowe, a to wynika stąd, że ma nieprawidłowy kształt czaszki. Od razu po wyjściu ze szpitala zaczęłam szukać pomocy. Najpierw u okulistów, potem u neurologów. W czwartym miesiącu życia - opowiada pani Monika, mama chłopca.

- Zdecydowaliśmy się na prywatne badanie genetyczne. Jego wynik otrzymaliśmy po ośmiu miesiącach. Okazało się, że Alessandro ma mutację spontaniczną (niezależną od rodziców), w ogóle nieopisaną w literaturze. Wówczas było tylko 7 dzieci na świecie z tą mutacją. W maju tego roku wyszła publikacja informująca o 45 osobach.

Dzięki rehabilitacji Alessandro rozwija się dobrze. Niestety, z wiekiem głowa chłopca zaczęła przybierać coraz bardziej stożkowaty kształt. Okazało się, że Alessandro ma kraniosynostozę złożoną. Pani Monika opowiada, że zanim trafiła do prof. Dawida Larysza i Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Szpitala Dziecięcego w Olsztynie, przez półtora roku wędrowała od lekarza do lekarza, szukając pomocy w wielu ośrodkach.

- Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest najlepszym ośrodkiem, w którym byłam – podkreśla pani Monika: - To właśnie tu mój syn uzyskał profesjonalną pomoc i wspaniałą opiekę lekarzy i pielęgniarek. Po operacji Alessandro ma zmieniony kształt czaszki. Teraz wygląda praktycznie tak, jak zdrowe dziecko.

Jedyny taki ośrodek w Polsce

- Wyjątkowość Alessandra polega na niezwykle rzadkiej wadzie genetycznej, o której wszyscy na świecie niewiele wiemy - podkreśla prof. Dawid Larysz. - Chłopiec ma kraniosynostozę złożoną, czyli wadę, która powoduje stopniowe zarastanie szwów czaszkowych, uniemożliwiając prawidłowy wzrost mózg i jednocześnie powodując zaburzony wzrost czaszki. Zabieg neurochirurgicznej rekonstrukcji sklepienia i podstawy czaszki z jednoczesną rekonstrukcją okolicy czołowo-oczodołowej z jednej strony zwiększył objętość głowy Alessandra, pozwalając na prawidłowy wzrost mózgu, a z drugiej strony umożliwi prawidłowy wzrost czaszki w przyszłości.

Klinika Chirurgii Głowy i Szyi Szpitala Dziecięcego w Olsztynie jest jedynym ośrodkiem w Polsce, który stosuje pełen zakres zabiegów operacyjnych u dzieci z wadami rzadkimi w obrębie czaszki. Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest członkiem Europejskiej Sieci Referencyjnej CRANIO w zakresie leczenia wad czaszki, a także znajduje się w gronie zaprzyjaźnionych ośrodków Europejskiej Sieci Referencyjnej w zakresie rzadkich wrodzonych malformacji i zespołów związanych z niepełnosprawnością intelektualną i innymi zaburzeniami neurorozwojowymi – ERN ITHACA.

Dowiedz się więcej na temat:
Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum