PAP/Rynek Zdrowia | 16-07-2019 16:36

Szczecin: zoperowali wysunięcie kości czoła i oczodołów u pięciolatki z zespołem Pfeiffera

Neurochirurdzy ze szczecińskiego szpitala "Zdroje" przeprowadzili z użyciem rozsuwanych systemów montowanych do kości czaszki operację wysunięcia do przodu kości czoła i oczodołów u pięcioletniej Tosi. Dziewczynka choruje na zespół Pfeiffera.

Chirurdzy przeprowadzili operację z użyciem rozsuwanych systemów montowanych do kości czaszki Fot. Phalinn Ooi/Flickr.com (CC BY 2.0) (zdjęcie ilustracyjne)

- To genetycznie uwarunkowane schorzenie, które powoduje zaburzenie rozwoju kości, przede wszystkim twarzoczaszki, ale też kości kończyn (…) i również głębsze zaburzenia rozwoju mózgu - powiedział we wtorek dziennikarzom neurochirurg prof. Leszek Sagan ze szpitala "Zdroje" w Szczecinie, który wraz z dr Markiem Lickendorfem operował małą pacjentkę.

Jak wyjaśnił, główny problem w tym schorzeniu dotyczy zaburzenia wzrostu czaszki, kraniosynostozy - zbyt szybkiego zarastania szwów czaszkowych, które powoduje, że czaszka nie może rosnąć, a to z kolei wpływa na rozwój mózgu.

U Tosi klasyczne metody operacyjne nie dałyby najprawdopodobniej oczekiwanych rezultatów: zwykle w schorzeniach genetycznych kości z powrotem zarastają i czaszka ponownie przestaje rosnąć. Dlatego neurochirurdzy zdecydowali się przeprowadzić zabieg wysunięcia czołowo-oczodołowego segmentu czaszki z użyciem dystraktorów kostnych.

Podczas operacji lekarze przecięli kość czołową czaszki wraz z nasadą nosa i górną częścią oczodołów i wszczepili do niej dystraktory.

- Operacja została zaplanowana bardzo dokładnie, wydrukowany został model 3D czaszki. (…) Na tej podstawie mogliśmy planować, które kości wysunąć i jak daleko - zaznaczył prof. Sagan. Nowatorskość zabiegu polegała na wszczepieniu dystraktorów w obrębie samej mózgoczaszki, a nie twarzoczaszki.

Po operacji rodzice dziewczynki każdego dnia rozkręcali mechanizm milimetr po milimetrze. W pierwszej dobie po operacji kości oddalono od siebie o 1,2 mm. W kolejnych dniach było to rozsuwanie dwa razy dziennie po ok. 0,5 mm. Pustą przestrzeń wypełniała w tym czasie nowa kość.

Wstawione urządzenia mają za zadanie wysunąć do przodu czoło i oczodoły dziewczynki. W zespole Pfeiffera oczodoły są płytkie i nie mieszczą się w nich gałki oczne. Powoduje to wysychanie gałek (z powodu niedomykania powiek) i stany zapalne spojówek. W skrajnych przypadkach może dochodzić do zwichnięć gałek ocznych, tj. ich wypadania z oczodołów.

Proces rozsuwania mechanizmu u Tosi ma trwać jeszcze 2 miesiące - docelową wartością, jaką chcą osiągnąć neurochirurdzy, są 2 cm. Prof. Sagan zaznaczył, że konieczna będzie teraz obserwacja zachowania kości i tkanek miękkich. Podkreślił, że zarówno Tosia, jak i jej rodzice doskonale znoszą sytuację.

Według planów lekarzy, Tosia wyjdzie ze szpitala w środę.

Elżbieta Bielecka - PAP