Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) to choroba należąca do tzw. chorób rzadkich, w której śmiertelność jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, takich jak rak piersi, jajnika czy jelita grubego.

Jej rozpoznanie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i współpracy specjalistów chorób płuc, radiologa, a czasem również patologa. W Unii Europejskiej dostępne są już terapie, które spowalniają postęp choroby, które nie są obecnie refundowane w Polsce. 


IPF nieodwracalnie uszkadza płuca pacjenta i powoduje, że odczuwa on duszność - początkowo w czasie wysiłku, a w miarę postępu choroby również w czasie wykonywania codziennych, prostych czynności, jak mycie zębów czy rozmowa. Każdego roku w Europie diagnozuje się ok. 35 000 nowych przypadków zachorowań na IPF. Wszelkie prognozy podkreślają, że z roku na rok liczba ta będzie rosła.

Idiopatyczne (nazywane też samoistnym) włóknienie płuc to postępująca choroba płuc o nieznanej przyczynie i nieprzewidywalnym przebiegu, prowadząca do nieodwracalnych zmian w płucach i ostatecznie do zgonu pacjenta. U osób z IPF komórki w tkance otaczającej pęcherzyki płucne ulegają uszkodzeniu i zaczynają umierać. Organizm próbując naprawić uszkodzenie, zastępuje obumarłe komórki fibroblastami, których produkcja jest niekontrolowana.

W wyniku tego procesu dochodzi do włóknienia, tj. bliznowacenia i stwardnienia tkanki płucnej, na skutek, czego dochodzi do zaburzeń funkcjonowania pęcherzyków płucnych (nie mogą się one odpowiednio rozszerzać, zmniejsza się również możliwość wymiany gazowej), co prowadzi do zmniejszenia ilości tlenu docierającego do krwi i do tkanek, przez co dochodzi do upośledzenia czynności narządów i niepełnosprawności. Dokładna przyczyna uszkodzenia komórek pęcherzyków płucnych pozostaje nadal niejasna.

Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku fizycznego (takiego, który wcześniej nie powodował duszności) i obustronne trzeszczenia wdechowe słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej (można je porównać do dźwięku podczas powolnego rozpinania rzepu).

Mimo że przyczyna IPF pozostaje nieznana, coraz więcej danych wskazuje na to, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby. U ok 5% pacjentów z IPF choroba występuje również u członków ich rodziny.

Przypuszcza się również, że czynnikami sprzyjającymi występowanie IPF mogą być: palenie tytoniu, przebyte zakażenia wirusowa, refluks żołądkowo-przełykowy, narażenie na ekspozycję różnego rodzaju pyłów (np. ze względu na wykonywany zawód) oraz szkodliwe czynniki środowiskowe.

Według ekspertów, w Polsce, na IPF choruje obecnie ok. 900 osób. Co roku przybywa średnio ok. 250 nowych pacjentów z rozpoznaniem IPF. Należy jednak mieć na uwadze, że ze względu na niską świadomość występowania choroby, liczba ta najprawdopodobniej nie odzwierciedla miarodajnie skali problemu.

Dla porównania, w Wielkiej Brytanii, co roku diagnozuje się tę chorobę u ok. 5 000 osób, przy czym mediana czasu przeżycia pacjenta od chwili rozpoznania wynosi 2-5 lat.

Materiał chroniony prawem autorskim - zasady przedruków określa regulamin.

• CHOROBY PŁUC
• PŁUCA
• SAMOISTNE WŁÓKNIENIE PŁUC