Katarzyna Lisowska/Rynek Zdrowia | 26-08-2020 14:19

Prezes PSCH: mamy dobry program leczenia hemofilii, realizujmy go bez zmian

W XXI wieku chorzy na hemofilię nie powinni umierać trafiając na SOR, gdzie nie mogą się doczekać wstrzyknięcia czynnika krzepnięcia krwi. Niestety, to się wciąż zdarza. Ryzyko takich wypadków mogłoby zostać zmniejszone, gdyby wprowadzono szkolenia dla ratowników medycznych z zasad postępowania z chorymi na hemofilię i inne skazy krwotoczne.

FOT. Materiały prasowe

Jak podkreśla Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię (PSCH), w tym roku podczas udzielania pomocy chorym na hemofilię na SOR zmarły co najmniej trzy osoby. - Do tych tragedii dochodzi właśnie z powodu zbyt późnego wstrzyknięcia czynnika krzepnięcia krwi lub spóźnionego leczenia.

Przy podejrzeniu krwawienia, zwłaszcza w obrębie głowy, brzucha, szyi czy po urazie, nawet jeśli nie widać jego objawów, lekarz/ratownik powinien jak najszybciej podać brakujący czynnik krzepnięcia, jeszcze przed rozpoczęciem diagnostyki. - Każdy pacjent z rozpoznaną wrodzoną skazą krwotoczną ma przecież ze sobą legitymację chorego na hemofilię, w której opisano sposób postępowania i leczenia w danym przypadku. Niestety, wciąż spotykamy się z brakiem wiedzy o skazach krwotocznych wśród personelu pogotowia ratunkowego i pracowników SOR-u - komentuje.

Dodaje, że Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię już dawno wystąpiło do Ministra Zdrowia z prośbą o stworzenie modułu szkoleń z zakresu udzielania pomocy chorym na hemofilię w ramach platformy Państwowe Ratownictwo Medyczne. Stowarzyszenie zgłosiło swoją gotowość do pokrycia kosztów przygotowania szkoleń e-learningowych oraz wsparcia prac przy utworzeniu rejestru chorych, który byłby pomocny w podjęciu właściwego leczenia.

Wdrożenie takich rozwiązań wydaje się tym bardziej zasadne, że Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię (na lata 2019-2023) przewiduje, iż do 2023 r. szkolenie stacjonarne z procedur postępowania z takimi chorymi obejmie jedynie 30 ratowników medycznych i 75 dyspozytorów (spośród dwudziestu tysięcy ratowników i tysiąca dyspozytorów w Polsce).

Dotkliwy brak specjalistów
Na domiar złego w kraju dotkliwie brakuje lekarzy specjalistów hematologów. - W Polsce mamy mniej niż 10 lekarzy hematologów zajmujących się leczeniem dorosłych z hemofilią, którzy potrafiliby poprowadzić leczenie przeciwkrwotoczne. Tymczasem pacjentów potrzebujących pomocy w różnych województwach jest ponad 6 000 - zaznacza Gajewski.

W wielu województwach nie działają ośrodki leczenia dla chorych na hemofilię, których powstanie zapowiadał Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię. W niektórych województwach nie ma ani jednego specjalisty.

- Sytuacja poprawiłaby się, gdyby w każdym województwie konsultanci wojewódzcy w dziedzinie hematologii wyznaczyli przynajmniej dwóch lekarzy odpowiedzialnych za leczenie dorosłych pacjentów z hemofilią (konieczny jest ewentualny zastępca na wypadek urlopu czy zwykłej nieobecności w pracy). Trzeba pamiętać, że duże krwawienia u osób z hemofilią wymagają jak najszybszego leczenia, a takie leczenie powinno być dostępne jak najbliżej miejsca zamieszkania chorego, nie zaś w odległym o kilkaset kilometrów miejscu Polski - mówi prezes PSCH.

Telemedycyna się sprawdza
Pewnym wsparciem jest coraz szerzej stosowana telemedycyna, która ułatwia kontakt pacjenta z lekarzem, a przy okazji ogranicza obciążenie pracowników służby zdrowia.

Dzięki Narodowemu Programowi Leczenia Chorych na Hemofilię polscy pacjenci mają zapewniony dostęp do niezbędnych w leczeniu czynników krzepnięcia. - Mamy głęboką nadzieję, że obecne problemy z realizacją programu, o których poinformował pacjentów i lekarzy wiceminister zdrowia Sławomir Gadomski, to jest brak 50 mln złotych na sfinansowanie leczenia w ramach Programu, zostaną rozwiązane - stwierdza Bogdan Gajewski.

Standardem leczenia chorych jest leczenie profilaktyczne, które polega na wstrzykiwaniu czynników krzepnięcia dożylnie dwa-trzy razy w tygodniu.

- Skutki braku profilaktyki widać wyraźnie, gdy obserwuje się starszych pacjentów, którzy nie mieli możliwości stosowania takiego leczenia. Lata zaniedbań sprawiły, że są osobami niepełnosprawnymi, na rencie, a czasem są wykluczeni z życia społecznego. Leczenie powikłań też jest bardzo kosztowne. Dlatego tak ważne jest, by Program był realizowany w przyjętym kształcie - mówi Bogdan Gajewski.

Problem 6 tys. Polaków
Hemofilia, czyli niedobór lub brak aktywności jednego z czynników krzepnięcia (czynnika VIII lub IX), jest rzadką chorobą genetyczną. Mniej niż 1 na 10 000 osób rodzi się chora. W Polsce obecnie zarejestrowanych jest ponad 6 000 chorych na hemofilię i inne skazy krwotoczne.

Z chorobą rodzimy się. Jej objawem są przede wszystkim niezwykle bolesne wylewy  krwi do stawów i mięśni, które z czasem wywołują ich nieodwracalne uszkodzenia. U chorych zdarzają się też krwawienia do narządów wewnętrznych, które mogą zagrażać życiu. Najczęstszym rodzajem hemofilii jest hemofilia A, czyli niedobór we krwi czynnika krzepnięcia VIII, natomiast rzadziej spotykana hemofilia B jest niedoborem czynnika krzepnięcia IX.

Objawy hemofilii A i B są jednakowe. Krwawienia wywołują u chorego silny ból i uczucie rozpierania wewnątrz ciała, którym towarzyszy obrzęk i zesztywnienie okolicy wylewu, a w następstwie trudności w poruszaniu kończyną. Nawracające krwawienia do tego samego stawu mogą powodować trwałe i znaczne uszkodzenie stawów, a także przewlekły ból, co utrudnia choremu poruszanie się i wykonywanie codziennych czynności.