Gęstość mineralna kości u chorych na hemofilię

Autor: Dr J. Zdziarska/hematoonkologia.pl • • 06 marca 2014 13:49

Wcześniejsze badania wykazały, że gęstość mineralna kości (BMD - bone mineral density) jest u chorych na hemofilię zmniejszona w stosunku do populacji ogólnej.

W styczniu 2014 roku opublikowano wyniki badania klinicznego prowadzonego w USA, w którym po raz pierwszy oceniono czynniki ryzyka obniżenia BMD u chorych na hemofilię > 25 roku życia oraz wskazania do wykonywania badań przesiewowych w kierunku osteoporozy w tej grupie chorych.

Ryzyko osteoporozy w populacji chorych na hemofilię jest coraz większe w miarę zwiększania długości życia pacjentów. Uznane czynniki ryzyka osteoporozy obejmują małą masę ciała, choroby towarzyszące, dietę, siedzący tryb życia, palenie tytoniu oraz duże spożycie alkoholu (> 2 drinki dziennie). W opublikowanych do tej pory badaniach sugerowano, że artropatia hemofilowa może sprzyjać obniżeniu BMD, być może na skutek zmniejszonej aktywności fizycznej i/lub aktywacji osteoklastów w wyniku krwawień do stawów.

Wśród chorób towarzyszących u chorych na hemofilię osteoporozie może sprzyjać zakażenie wirusem HCV oraz wirusem HIV. Zalecenia ekspertów dotyczące osteoporozy w populacji ogólnej wskazują na konieczność wykonywania badań przesiewowych u mężczyzn powyżej 70 roku życia niezależnie od czynników ryzyka oraz u mężczyzn w wieku 50-69 lat w obecności czynników ryzyka. Jedno z czterech towarzystw naukowych, które wydały wytyczne postępowania w osteoporozie, wymienia hemofilię jako chorobę towarzyszącą sprzyjającą osteoporozie, jednak nie podaje jasnych zaleceń dotyczących badań przesiewowych.

Autorzy pracy zaprojektowali przekrojowe badanie kliniczne w populacji dorosłych chorych na hemofilię A i B, którego celem było stwierdzenie, czy artropatia hemofilowa jest niezależnym czynnikiem ryzyka obniżenia BMD, oraz określenie, którzy chorzy na hemofilię odniosą korzyść z badań przesiewowych. W okresie 04.2010-09.2011 zrekrutowali 88 chorych na hemofilię A lub B o medianie wieku 41 lat, w większości razy białej (66%). Większość chorych cierpiała na hemofilię A (81%), 41% pacjentów miało ciężką postać hemofilii, nieliczni mieli stwierdzony inhibitor cz. VIII lub IX (5 osób). Profilaktycznie leczonych było 20 osób (23%). Chorobę wątroby na tle zakażenia wirusem HCV lub HBV stwierdzono u 56% osób, a zakażenie wirusem HIV u 30%.

Do badania nie kwalifikowano pacjentów z rozpoznaną wcześniej osteoporozą lub inna chorobą metaboliczną kości. Poza wiekiem, rasą i indeksem masy ciała (BMI) zbierano dane dotyczące palenia tytoniu oraz dobowego spożycia alkoholu (liczba drinków dziennie) oraz wapnia (mg/d). Oceniano zaawansowanie artropatii na podstawie klinicznej skali zalecanej przez Światową Organizację Hemofilii oraz radiologicznej skali Pettersona, jak również liczby tzw. stawów krytycznych (target joints; stawy o liczbie krwawień ≥ 4 w ciągu ostatnich 6 miesięcy lub ≥ 20 w ciągu całego życia).

Pytano pacjentów o przebyte złamania i operacje ortopedyczne, utratę masy ciała ≥ 10% w ciągu ostatnich 12 miesięcy, wywiad rodziny w kierunku złamań kości biodrowej, przyjmowanie glikokortykosteroidów (> 3 miesięcy) oraz testosteronu jak również istotne choroby towarzyszące (reumatoidalne zapalenie stawów, kamica nerkowa, choroby tarczycy, przewlekła obturacyjna choroba płuc, choroby zapalne jelit, zakażenie HIV i HCV). Aktywność fizyczną i wydolność oceniano przy pomocy wskaźnika PAI (Framingham Physical Activity Index), testu wydolności TUG (Timed Up-and-Go: ocena czasu potrzebnego na wstanie z pozycji siedzącej, przejścia 3 m i powrotu do wyjściowego miejsca i pozycji; czas ≥ 14 s wiąże się z dużym ryzykiem upadków) oraz kwestionariusza HAL (Haemophilia Activities List).

Pacjentom wykonywano badania laboratoryjne: poziom wit. D oraz testosteronu całkowitego i wolnego. Gęstość mineralną kości oceniano przy pomocy badania densytometrycznego metodą DEXA obu szyjek kości udowych, „total hip" oraz kręgosłupa. 10-letnie ryzyko złamań liczono przy pomocy kalkulatora FRAX (WHO Fracture Risk Assessment Tool).

Duże spożycie alkoholu (> 2 drinki dziennie) deklarowało 10% pacjentów. U jednej trzeciej poziom wit. D w surowicy był obniżony. U 8% pacjentów czas wykonania testu TUG był przedłużony. Złamania kości pod wpływem niewielkich urazów występowały u 24% osób. Obniżenie wolnego poziomu testosteronu stwierdzono u 11% osób. U 21% pacjentów < 50. r.ż. stwierdzono obniżenie BMD szyjki kości udowej (częściej u pacjentów z cięższą postacią hemofilii).

Wśród osób w wieku co najmniej 50 lat u 38% stwierdzono osteoporozę. Częstość choroby nie zależała od postaci hemofilii. U chorych < 50 r.ż. większa BMD wiązała się z wyższym BMI, większą aktywnością fizyczną oraz aktywnością czynnika VIII natomiast mniejszą BMD stwierdzano u pacjentów zarażonych wirusem HIV, z chorobą wątroby, eksponowanych > 3 miesiące na glikokortykosteroidy oraz z bardziej nasiloną artropatią. U pacjentów ≥ 50 r.ż. nie stwierdzono korelacji BMI z wymienionymi czynnikami. Jedynie u 4 pacjentów stwierdzono ryzyko złamania szyjki kości biodrowej >3% (wyliczone kalkulatorem FRAX).

Badanie wykazało, że u chorych na hemofilię ≥ 50 r.ż. osteopenia i osteoporoza są częstym zjawiskiem. Wykazano również, że u pacjentów < 50 r.ż. stopień zaawansowania artropatii hemofilowej jest niezależnym czynnikiem ryzyka obniżenia BMD. Autorzy badania uważają, że hemofilia jest wystarczającym czynnikiem ryzyka, który powinien stanowić wskazanie do badań przesiewowych w kierunku osteoporozy u mężczyzn ≥ 50 r.ż. (metodą DEXA).

Więcej: hematoonkologia.pl

 

Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum