• PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu

Twardzina układowa. Jak lepiej zorganizować leczenie pacjentów z tą chorobą?

Autor: PW • Źródło: Rynek Zdrowia02 lutego 2022 20:33

Twardzina układowa (łac. scleroderma) jest do dzisiaj dla lekarzy bardzo tajemniczą grupą chorób. Doprowadza do włóknienia narządów, m.in. płuc. Jak ocenia prof. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowy w dz. reumatologii, twardzinę układową ze względu na ciężkość tej choroby można porównać do choroby nowotworowej. Jak poprawić los tych pacjentów?

Twardzina układowa. Jak lepiej zorganizować leczenie pacjentów z tą chorobą?
Twardzina układowa (lac. slerodemia). Jak najlepiej pomóc pacjentom z tą chorobą. Fot. AdobeStock
  • Twardzina układowa jest chorobą, która doprowadza do włóknienia narządów wewnętrznych
  • Leczenie pacjenta z twardziną układową wymaga współpracy specjalistów różnych dziedzin medycyny, m.in. reumatologów, pulmonologów, kardiologów
  • U 1 na 3 osoby z rozpoznaniem twardziny układowej rozwija się śródmiąższowa choroba płuc i włóknienie płuc, będące jej wynikiem
  • Chorzy na twardzinę układową oczekują opieki kompleksowej, w tym szybkiej ścieżki rehabilitacji

Twardzina układowa. Co to za choroba?

 - Pacjent chory na twardzinę układową, który zgłasza się do lekarza wychodzi czasami tylko z receptą, bez wskazówek co ma robić dalej. Lekarz nie potrafi też wskazać pacjentowi lekarza specjalisty, do którego mógłby się zgłosić w celu kontynuacji leczenia - ocenia Beata Lecińska, przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę Układową Stowarzyszenia „Pro Rheumate”.

Dane światowe dowodzą, że po 10 latach od diagnozy na 100 chorych z twardziną układową, ale bez śródmiąższowej choroby płuc, przeżywa ok. 70 chorych. Natomiast w przypadku towarzyszenia śródmiąższowej choroby płuc przeżywalność spada do 26-27 proc. Bardzo istotne w opiece nad tymi pacjentami jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia i rehabilitacji.

Podczas posiedzenia w środę (2 lutego) Parlamentarny Zespół ds. Zdrowia Publicznego omawiał sytuację pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej.

Jak mówił prof. Eugeniusz Kucharz, kierownik Oddziału Chorób Wewnętrznych i Reumatologii w Górnośląskim Centrum Medycznym w Katowicach, konsultant wojewódzki w dz. reumatologii, twardzina układowa jest do dzisiaj dla lekarzy bardzo tajemniczą grupą chorób. - Nie znamy jej przyczyny, należy do układowych chorób tkanki łącznej. Choroba doprowadza do włóknienia narządów wewnętrznych.

Choroba najczęściej ujawnia się w postaci objawu Raynauda, czyli nawracającymi zaburzeniami ukrwienia dystalnych odcinków kończyn. Występują napadowe zblednięcia i/lub zasinienia dystalnych odcinków palców, najczęściej rąk - zwykle pod wpływem zimna czy pod wpływem stresu.

Dla długości i jakości życia chorych z twardziną układową istotne są zmiany zachodzące w takich narządach jak: płuca, serce, nerki, przewód pokarmowy.

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej

U 1 na 3 osoby z rozpoznaniem twardziny układowej rozwija się śródmiąższowa choroba płuc i włóknienie płuc, będące jej wynikiem. Aż około 70 proc. zgonów chorych na twardzinę układową ma podłoże w zmianach w układzie oddechowym.

Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu twardziny układowej odpowiada za 35 proc. zgonów, a około 33 proc. zgonów jest wynikiem nadciśnienia płucnego. Współwystępowanie śródmiąższowej choroby płuc bardzo zatem pogarsza rokowania u chorych z twardziną układową - mówił prof. Eugeniusz Kucharz.

W przebiegu choroby dochodzi do uszkodzenia płuc w wyniku odkładania się włókien wokół pęcherzyków płucnych. Płuca tracą elastyczność, sztywnieją. Wymiana gazowa jest utrudniona, do krwi osoby chorej dociera mniej tlenu. Zmiany prowadzą stopniowo do duszności, nietolerancji wysiłku.

Jak zaznacza prof. Eugeniusz Kucharz, strategia leczenia opracowywana i uaktualniana przez światową grupę EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research), grupa ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej - do której należą również ośrodki polskie - wskazuje, że chorym można pomóc objawowo, hamując włóknienie narządów, podając odpowiednie leki.

Szczyt zachorowalności w tej chorobie przypada na 4-5 dekadę życia. Kobiety chorują około 7 razy częściej, w Polsce stanowią ok. 80 proc. chorych.

Według danych NFZ, w 2018 roku w kraju było 5,4 tys.chorych z twardziną układową, co przekłada się na około 14 osób na 100 tysięcy mieszkańców. Można zakładać, że część przypadków zostało zanotowanych jako np. zmiany w płucach o nieokreślonym pochodzeniu, zmiany w przewodzie pokarmowym. Stąd szacunki, że chorych na twardzinę układową jest w Polsce faktycznie od 6,5 do 7 tysięcy.

Twardzina układowa. Jakie są oczekiwania chorujących na nią pacjentów?

Z przedstawionego w 2021 r. raportu "Sytuacja pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej" wynika, że 34 proc. chorych na twardzinę układową, to osoby poniżej 40 roku życia, a 36 proc. - pomiędzy 41 a 60 rokiem życia. W zdecydowanej większości są to kobiety. Choroba utrudnia im realizację w życiu zawodowym i wychowywanie dzieci.

Jak powiedziala przypominając wyniki tego badania dr hab. Barbara Kuźnar-Kamińska z Katedry i Kliniki Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej UM w Poznaniu, około 57 proc. osób z twardziną układową, choć są młode, nie pracuje zawodowo.

36 proc z nich zgłaszało problem z postępującą „zadyszką” w ruchu, 26 proc. mówiło o zdecydowanej duszności, część nawet o duszności w spoczynku. 30 proc. chorych, którzy są rodzicami, przyznało że z powodu ciągłego zmęczenia powodowanego chorobą nie mogą aktywnie spędzać czasu ze swoimi dziećmi czy nawet dopilnować obowiązków domowych.

- Konieczna jest kompleksowa opieka nad tymi pacjentami - dowodziła Kuźnar-Kamińska. - Im lepiej pacjent będzie zaopiekowany już z chwilą wykrycia choroby, tym dłużej pozostanie w aktywności zawodowej i społecznej, co niezwykle ważne w tej właśnie, młodej grupie pacjentów.

Beata Lecińska, przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę Układową Stowarzyszenia „Pro Rheumate”, dzieląc się informacjami z rozmów z pacjentami, powiedziała że chorzy na twardzinę układową czyją się osamotnieni w systemie ochrony zdrowia.

Opowiadała: - Piszą do mnie pacjenci, wręcz czasami błagają, żeby im pomóc w dotarciu do specjalisty, niestety my jako Stowarzyszenie nie mamy takich narzędzi. Dla nas ważne byłoby powstanie ośrodków referencyjnych zajmujących się kompleksowo pacjentami z twardziną i wskazanie tam koordynatorów, którzy pomogliby pacjentowi w drodze przez system.

Dodała: - Nam, jako pacjentom, brakuje też szybkiej ścieżki do rehabilitacji. Czekamy bardzo długo, niejednokrotnie 2, nawet 3 lata. A rehabilitacja pomaga najbardziej, jeśli wdrożona jest natychmiast po postawieniu diagnozy. Mniej byłoby naszych zwolnień lekarskich i wczesnych przejść na rentę, gdyby ta ścieżka uległa skróceniu.

Chorym z twardziną układową potrzebne jest leczenie kompleksowe

Jak oceniła prof. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowy w dz. reumatologii, twardzinę układową ze względu na ciężkość tej choroby można porównać do choroby nowotworowej. Zdaniem profesor pacjenci z twardziną układową wymagają objęcia opieką kompleksową. Wyjaśniała, że ze względu na wielonarządowy przebieg twardzina układowa wymaga nie tylko leczenia chorego przez reumatologa, ale również pulmonologa, kardiologa, nefrologa i innych specjalistów.

Brak jest obecnie jasno wytyczonej drogi jaką ma się poruszać w systemie pacjent z twardziną układową.

Profesor zgodziła się z opinią, że chorzy z twardziną układową wymagają wejścia na szybką ścieżkę rehabilitacji. - Tkwią w kolejkach razem z pacjentami z chorobą zwyrodnieniową, która nie zagraża życiu. Rehabilitacja w twardzinie układowej powinna być zagwarantowana systematycznie dwa razy w roku dla pacjenta i od wczesnych etapów choroby - powiedziała konsultant krajowa.

Prof. Anna Batura-Gabriel, konsultant krajowy w dz. chorób płuc zaznaczyła, że wykrycie twardziny układowej jak i jej późniejsze leczenie wymaga współpracy interdyscyplinarnej. - Potrzebna jest organizacyjna praca ku stworzeniu takich zespołów, na przykład w szpitalach akademickich - mówiła.

Dominika Janiszewska-Kajka, z-ca dyrektora Departamentu Lecznictwa w Ministerstwie Zdrowia mówiła, że dotychczas do ministerstwa nie docierały sygnały, z których wynikałoby, iż opieka nad pacjentami z twardziną układową wymaga nowych rozwiązań organizacyjnych. - Jeżeli pojawi się pomysł państwa klinicystów, jak lepiej zorganizować taką opiekę,  będziemy rozważać co zmieniać - mówiła Janiszewska-Kajka.

Powiedziała, że taka opieka, oparta o nowe rozwiązania być może mogłaby zostać przetestowana w ramach pilotażu.

Powstają wspólne rekomendacje reumatologów i pulmonologów

Prof. Eugeniusz Kucharz zwrócił uwagę, że twardzina układowa jest poważną chorobą, zagrażającą życiu. Natomiast liczba pacjentów chorujących nie jest relatywnie duża w porównaniu z innymi chorobami, więc wdrożenie kompleksowego programu opieki nie wiązałoby się też z ogromnym wymiarem finansowym.

Prof. Brygida Kwiatkowska przekazała, że aktualnie we współpracy pulmonologów i reumatologów powstają wspólne dla obu dziedzin polskie rekomendacje leczenia chorych ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej.

Profesor wyjaśniła też, że te wspólne rekomendacje pulmonologiczno-reumatologiczne zakładają konieczność kompleksowej opieki nad chorymi i powołanie zespołów interdyscyplinarnych. 


- Gdy zakończymy pracę nad rekomendacjami, a są one już w fazie dość zaawansowanej, to jak sądzę, wtedy będziemy mogli wspólnie napisać projekt programu pilotażowego - mówiła prof. Brygida Kwiatkowska.

Dodała, że celem programu pilotażowego byłoby m.in. wskazanie takiej ścieżki dla pacjentów z twardziną układową, która pozwalałaby na kierowanie ich do ośrodków referencyjnych prowadzących kompleksowo szybką diagnostykę i leczenie. Ważne także, by taki ośrodek pełnił jednocześnie rolę koordynującą i mógł w oparciu o jasne organizacyjne kryteria przekazywać pacjenta do lekarzy innych specjalności w celu interdyscyplinarnego leczenia.

Dowiedz się więcej na temat:
Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum