Prof. Kucharz: twardzinę układową poznaliśmy w niewielkim stopniu. Choroba broni swoich tajemnic

Autor: Iwona Bączek • Źródło: Rynek Zdrowia30 czerwca 2021 11:20

Twardzina układowa jest chorobą rzadką, ale ze względu na jej wielonarządowy obraz kliniczny lekarz każdej specjalności może spotkać się z pacjentem, który na nią choruje - mówi prof. Eugeniusz Kucharz.

Prof. Eugeniusz Kucharz Fot. PTWP
  • To choroba układowa, zaliczana do układowych chorób tkanki łącznej i już w słowie „układowa” zawarta jest sugestia, że choruje cały organizm - mówi prof. Eugeniusz Kucharz
  • Twardzina układowa występuje dużo częściej u kobiet i jest nawet określana jako choroba, która zabiera twarz. Z punktu widzenia lekarza najbardziej istotne są jednak zmiany w narządach wewnętrznych - zaznacza
  • Szacuje się, że 30-40 proc. chorych umiera z powodu choroby śródmiąższowej płuc, a kolejne 30-40 proc. z powodu nadciśnienia płucnego. Generalnie, płuca i serce to powód ok. 70 proc. zgonów - dodaje

- Twardzina układowa jest chorobą trudną i mało zrozumiałą dla społeczeństwa. Jest w niewielkim stopniu poznana i nadal broni swoich tajemnic - wskazuje prof. Eugeniusz Kucharz, śląski konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii, kierownik Oddziału Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, Górnośląskiego Centrum Medycznego im. Leszka Gieca Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, wieloletni Prezes Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego.

Zmiany w płucach i sercu powodują 70 proc. zgonów

- To choroba układowa, zaliczana do układowych chorób tkanki łącznej i już w słowie „układowa” zawarta jest sugestia, że choruje cały organizm. Nie wiemy co ją wywołuje, ale gdy jest na etapie klinicznym widzimy zmiany naczyniowe i zaburzenia autoimmunologiczne, które sprowadzają się w ostatecznym etapie do włóknienia skóry i narządów wewnętrznych - wyjaśnia prof. Kucharz.

Dodaje, że chorych najczęściej sprowadza do lekarza zmiana naczyniowa w postaci zespołu Raynauda - blednięcia i sinienia palców nieproporcjonalnego do zimna i stresu, czasami prowadząca do tak dramatycznych sytuacji, jak amputacje paliczków i owrzodzenia. Przyczyną wizyty u lekarza są także zmiany skórne.

- Twardzina układowa występuje dużo częściej u kobiet i jest nawet określana jako choroba, która zabiera twarz. Z punktu widzenia lekarza najbardziej istotne są jednak zmiany w narządach wewnętrznych. Szacuje się, że 30-40 proc. chorych umiera z powodu choroby śródmiąższowej płuc, a kolejne 30-40 proc. z powodu nadciśnienia płucnego. Generalnie, płuca i serce to powód ok. 70 proc. zgonów - mówi ekspert.

Chorzy żyją w poczuciu zagrożenia

- Nie mamy strategii walki z tą chorobą, a leczenie opiera się na ukierunkowaniu działań na poszczególne narządy. Zmniejszając stopień ich uszkodzenia uzyskujemy poprawę jakości życia pacjentów oraz jego wydłużenie. Sądzę, że mamy w Polsce 7-8 tys. chorych na twardzinę układową, co kwalifikuje tę chorobę w kategorii chorób rzadkich. Z drugiej strony nie jest to choroba unikalna. Ze względu na wielonarządowy obraz kliniczny lekarz każdej specjalności może spotkać się z pacjentem, który na nią choruje - wskazuje prof. Kucharz.

- Co jest największym problemem dla samych chorych? Gdy dowiadują się, że 10-letnia przeżywalność to 40-50 proc., muszą przyjąć do wiadomości, że choroba jest poważna. Zaczynają żyć w poczuciu zagrożenia - zaznacza.

- Ponadto szczyt zachorowań przypada od 25. do 50. roku życia, zatem choroba dotyczy w największym stopniu ludzi młodych, aktywnych zawodowo. Tymczasem jest ona widoczna i bardzo stygmatyzująca. Zmieniają się rysy twarzy, zanika czerwień wargowa, pojawiają się promieniste bruzdy wokół ust, itp. To powoduje problemy z możliwością kontynuowania pracy, z założeniem rodziny, z prowadzeniem normalnego życia rodzinnego - wymienia prof. Kucharz.

Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum