• Nie więcej niż 15 proc. pacjentów z rakiem kory nadnercza przeżywa 5 lat. Mediana całkowitego przeżycia chorych od wystąpienia objawów  nowotworu wynosi 3-4 lata
• Sytuacja pacjentów z tym rakiem jest trudna, ponieważ opcje terapeutyczne dla grupy chorych są na razie bardzo ograniczone - mówi prof. Daria Handkiewicz-Junak z Narodowego Instytutu Onkologii w Gliwicach
• - Nasz ośrodek wystąpił do Agencji Badań Medycznych o dofinansowanie badania klinicznego nad zastosowaniem immunoterapii u chorych z zaawansowanym rakiem nadnercza. Taki grant otrzymaliśmy - informuje specjalistka
• 1 czerwca 2022 r. ma rozpocząć się rekrutacja pacjentów do tego badania. Będzie realizowane przez 5 ośrodków w Polsce, m.in. gliwicki oddział Narodowego Instytutu Onkologii

Rak nadnercza. Bardzo rzadko występujący nowotwór złośliwy

Rak nadnercza jest bardzo rzadko występującym nowotworem złośliwym, dającym przerzuty, między innymi do kości, wątroby czy płuc. Choroba w około 60 proc. przypadków wykazuje tzw. czynność hormonalną -nowotworowi towarzyszy wytwarzanie hormonów w korze nadnerczy.

Zwykle jest to kortyzol i androgeny, czasami mineralokortykoidy lub estrogeny. Dlatego w opiece nad pacjentami z tym nowotworem - podobnie jak we wszystkich nowotworach endokrynnych - bardzo ważna jest ścisła współpraca onkologów z endokrynologami.

Nadmiar kortyzolu i innych wymienionych hormonów może powodować u chorych z rakiem nadnercza takie objawy, jak: osłabienie mięśni, łatwe męczenie się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym. Kortyzol nasila rozpad białek i prowadzi do zaniku mięśni. Dochodzi do zmian rozkładu tkanki tłuszczowej, twarz staje się okrągła , często zaczerwieniona. Tłuszcz gromadzi się na karku i tułowiu.

Na razie rokowania są bardzo złe

- Rak nadnercza jest bardzo rzadką chorobą, statystycznie dotyka jedną osobę na 1 milion. Najwięcej zachorowań przypada w grupie wiekowej 50-60 lat. Nieco częściej na ten nowotwór chorują kobiety - powiedziała dr n. med. Barbara Ziółkowska, onkolog kliniczny z Narodowego Instytutu Onkologii Oddziału w Gliwicach podczas sesji o nowotworach endokrynnych w ramach konferencji z okazji 75-lecia gliwickiego ośrodka (19-21 maja).

Niestety, jak informowała specjalistka, rokowania w tej chorobie są na razie bardzo złe. Mediana całkowitego przeżycia pacjentów od wystąpienia objawów raka nadnercza wynosi obecnie 3-4 lata. Wśród nie więcej niż 15 proc. pacjentów notowane jest przeżycie 5-letnie.

Rak nadnercza leczony jest przede wszystkim operacyjne, poprzez usunięcie nadnercza wraz z guzem (adrenelektomia). Po wykonaniu tego zabiegu wdrażana jest farmakoterapia, polegająca głównie na podawaniu mitotanu. W przypadku zaawansowanego raka nadnercza stosowana jest również chemioterapia.

Podczas gliwickiej konferencji został przedstawiony przypadek 53-letniego pacjenta, u którego w styczniu 2021 r. zdiagnozowano podczas badania tomografią komputerową guz w lewym nadnerczu.

Immunoterapia szansą dla chorych z rakiem kory nadnercza

W trakcie konsultacji endokrynologicznej u chorego stwierdzono także hiperkortyzolemię (przekraczające górną granicę normy stężenie kortyzolu we krwi) wraz z podwyższonym wydalaniem wolnego kortyzolu z moczem. Rozpoczęto terapię metopironem prowadzoną do czasu leczenia operacyjnego.

- W marcu ubiegłego roku u pacjenta przeprowadzono laparoskopową resekcję nadnercza lewego wraz guzem, natomiast w maju 2021 r. włączono radioterapię w obszarze guza przerzutowego kręgosłupa - mówi endokrynolog Agnieszka Kotecka-Blicharz.

Rok temu u pacjenta rozpoczęto farmakologiczną terapię mitotanem. Podjęto też decyzję o odroczeniu rozpoczęcia chemioterapii do czasu przeprowadzenia oceny efektu leczenia po zakończonej radioterapii. Obecnie pacjent objęty jest stałym nadzorem endokrynologicznym dotyczącym podawania mitotanu i zastępczego leczenia hydrokortyzonem.

- Sytuacja pacjentów z rakiem nadnercza jest trudna, ponieważ nasze opcje terapeutyczne dla tej grupy chorych są bardzo ograniczone - przyznała podczas gliwickiej konferencji dr hab. Daria Handkiewicz-Junak, prof. NIO, radioterapeuta z Narodowego Instytut Onkologii w Gliwicach.

- Ponieważ w naszym ośrodku mamy sporo pacjentów z tym rzadkim nowotworem, dlatego złożyliśmy w Agencji Badań Medycznych wiosek o dofinansowanie przeprowadzenia niekomercyjnego badania klinicznego nad zastosowaniem immunoterapii u chorych z rakiem nadnercza. I taki grant z ABM otrzymaliśmy - dodała prof. Handkiewicz-Junak.

Pierwsze w Polsce badania nad immunoterapią u chorych z rakiem nadnercza

- Dotychczas dysponowaliśmy tylko jednym randomizowanym badaniem klinicznym z 2012 roku dotyczącym porównania skuteczności farmakoterapii w zaawansowanym raku kory nadnerczy. Dopiero w ostatnich dwóch latach przeprowadzono w Stanach Zjednoczonych dwa badania kliniczne obejmujące ocenę skuteczności immunoterapii w tym rozpoznaniu - mówi dr Barbara Ziółkowska.

- Niestety, ze względu na rzadkość występowania tej choroby, liczba pacjentów włączonych do badań jest niewielka. Pierwsze z amerykańskich badań objęło 39 pacjentów, natomiast drugie - 16 chorych - podała specjalistka.

Poinformowała, że 1 czerwca br. rozpocznie się nabór pacjentów do wieloośrodkowego, otwartego badania drugiej fazy finansowanego przez Agencję Badań Medycznych, a dotyczącego oceny skuteczności i bezpieczeństwa immunoterapii z zastosowaniem leku pembrolizumab wśród pacjentów z zaawansowanym rakiem kory nadnerczy.

Badanie obejmie, między innymi: skrining; podawanie pembrolizumabu co 3 tygodnie w ciągu 12 miesięcy; trwającą 6 miesięcy obserwację.

Kryteria udziału w tym badaniu klinicznym

Dr Barbara Ziółkowska podała też najważniejsze kryteria włączenia pacjentów do niekomercyjnych badań nad skutecznością i bezpieczeństwem immunoterapii w leczeniu zaawansowanego raka kory nadnerczy:

• Wiek powyżej 18. roku życia
• Potwierdzony histopatologicznie rak kory nadnerczy
• Potwierdzona w ciągu sześciu miesięcy progresja choroby oraz przejście co najmniej pierwszej linii leczenia chemioterapią z zastosowaniem schematu EDP lub EDP-M
• Stan ogólny - poniżej 2 według ECOG (skala sprawności Eastern Cooperative Oncology Group)

Rekrutacja obejmie 24 pacjentów, a jej rozpoczęcie przewidziano na 1 czerwca 2022 r. Badanie będzie realizowane przez pięć ośrodków w Polsce, w tym placówkę, która wnioskowała o takie badanie: Narodowy Instytut Onkologii - Państwowy Instytut Badawczy Oddział w Gliwicach.

Wszystkie wypowiedzi pochodzą z konferencji naukowej z okazji 75-lecia gliwickiego oddziału Narodowego Instytutu Onkologii (19-21 maja 2022 r.).

Materiał chroniony prawem autorskim - zasady przedruków określa regulamin.

• BADANIA KLINICZNE
• ONKOLOGIA
• AGENCJA BADAŃ MEDYCZNYCH
• ABM
• NOWOTWORY
• IMMUNOTERAPIA