• PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu
  • PARTNER SERWISUpartner serwisu

Eksperci o mielofibrozie: kluczowa jest diagnoza

Autor: Newseria.pl/Rynek Zdrowia • • 05 marca 2017 16:56

Mielofibroza jest rzadkim nowotworem układu krwionośnego. Atakuje najczęściej po 55 r.ż. Jest trudno wykrywalna i w początkowym stadium - z powodu niespecyficznych objawów takich jak zmęczenie czy utrata wagi - może być mylona z grypą czy reumatyzmem. Eksperci przestrzegają, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest jej właściwe diagnozowanie.

Eksperci o mielofibrozie: kluczowa jest diagnoza
Eksperci przestrzegają, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest jej właściwe diagnozowanie Fot. Archiwum

Włóknienie szpiku kostnego, inaczej mielofibroza, to nowotwór krwi, na który choruje w Polsce zaledwie około tysiąca pacjentów. Mielofibroza jest najrzadszym i jednocześnie najbardziej uciążliwym spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych (związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego). W szpiku osoby dotkniętej mielofibrozą niemożliwe jest powstawanie prawidłowych komórek krwi. W początkowej fazie choroba daje bardzo niecharakterystyczne objawy, co utrudnia jej wykrycie na wczesnym etapie.

- Są to objawy związane z rozwijającą się anemią, a więc osłabienie, kołatania serca, duże zmęczenie, duszności. Szybko pojawia się uczucie sytości po posiłku, bóle brzucha, uczucie wypełnienia w jamie brzusznej. Dolegliwości są też związane z bólami kostnymi, ponieważ mielofibroza rozwija się w kościach. Występują bóle stawów, stany podgorączkowe i gorączka, wzmożona potliwość, spadek apetytu i wagi ciała -  mówi prof. Tomasz Sacha, hematolog z Kliniki Hematologii Collegium Medicum UJ w Krakowie.

Dodaje, że na początku choroby te objawy mogą powodować trudności w postawieniu właściwej diagnozy. Pacjenci czują się źle i sądzą, że chorują na grypę.

Na mielofibrozę chorują głównie osoby starsze - mediana zachorowań oscyluje wokół 55-60 roku życia. W pojedynczych przypadkach zdarza się, że mielofibroza zostaje rozpoznana już u dwudziestolatków.

- Jest to choroba dewastująca, postępująca i spośród przewlekłych nowotworów szpiku kostnego ten rokuje najgorzej, a średni czas przeżycia jest najkrótszy - wskazuje prof. Tadeusz Robak, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów.

W zaawansowanym stadium choroby produkcja krwi przenosi się do śledziony i wątroby, co powoduje znaczne powiększenie tych narządów. Waga śledziony u pacjenta z mielofibrozą potrafi się zwiększyć ze 150 gramów do kilku kilogramów i stanowi najbardziej dotkliwy objaw tej choroby. Podejrzenie mielofibrozy może postawić lekarz rodzinny.

- Jeżeli lekarz rodzinny czy lekarz POZ stwierdzi u pacjenta niedokrwistość i dużą śledzionę, to z dużym prawdopodobieństwem może brać pod uwagę chorobę układu krwiotwórczego i mielofibrozę - mówi prof. Tadeusz Robak.

- Niebagatelizowanie takiego objawu jak powiększona śledziona i natychmiastowe wysłanie pacjenta do hematologa skróci drogę do właściwej diagnozy - dodaje prof. Tomasz Sacha.

Pacjent z podejrzeniem mielofibrozy musi przejść kompleksową diagnostykę, której podstawą jest badanie histopatologiczne szpiku kostnego. Dlatego lekarz pierwszego kontaktu, który podejrzewa u chorego mielofibrozę, powinien jak najszybciej skierować go do hematologa, który pokieruje dalszą diagnostyką i leczeniem.

Prof. Joanna Góra-Tybor, kierownik Oddziału Chorób Układu Krwiotwórczego w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie wyjaśnia, że rozpoznanie opiera się o badanie histopatologiczne szpiku. Można to zbadać tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach hematologicznych.

prof. Andrzej Hellmann z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego dodaje, że w celu potwierdzenia diagnozy chory powinien trafić do ośrodka hematologicznego, gdzie wykonuje się trepanobiopsję (badanie szpiku pobranego z kości biodrowej) i badania molekularne.

Jedyną metodą dającą szansę na wyleczenie jest transplantacja szpiku, jednak kwalifikuje się do niej ok. 20-25 proc. chorych. Nawet w tej grupie - z uwagi na wiek pacjentów i schorzenia towarzyszące - przeszczep wiąże się z dużym ryzykiem. Wśród dostępnych metod leczenia u pacjentów z mielofibrozą stosuje się również transfuzje krwi, chemioterapię, leczenia celowane, a także operacyjne usunięcie śledziony.

Prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów podkreśla, że w ostatnich latach nastąpił istotny postęp w leczeniu pacjentów z mielofibrozą. Od 1 stycznia br. polscy pacjenci mogą korzystać z pierwszej terapii celowanej, która poprawia komfort życia chorego i może znacznie wydłużyć przeżycie.

- Ponieważ przebieg choroby może być bardzo różny, w zależności od stadium zaawansowania musimy dostosowywać leczenie indywidualnie - podkreśla prof. Joanna Góra-Tybor.

By mieć szansę na wczesne wykrycie choroby, konieczne są regularne badania.

- Jako hematolodzy zawsze podkreślamy, że każdy przynajmniej raz na dwa lata powinien wykonać morfologię krwi. Odchylenia w badaniu będą widoczne, a jeżeli pacjent regularnie się bada, to powiększona śledziona też zostanie zauważona, a choroba wykryta - zaznacza prof. Andrzej Hellmann.

Więcej: biznes.newseria.pl

Dowiedz się więcej na temat:
Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum