dr M. Górska-Kosicka/hematoonkologia.pl | 29-11-2013 12:54

Postępowanie w ostrych zespołach wieńcowych u pacjentów z hemofilią

Wraz z wiekiem u chorych na hemofilię rośnie ryzyko wystąpienia chorób układu sercowo-naczyniowego. Lekarze kardiolodzy nie mają doświadczenia w leczeniu choroby niedokrwiennej serca w tej grupie pacjentów. Przedstawiony artykuł prezentuje zalecenia ekspertów dotyczące postępowania w ostrych zespołach wieńcowych u chorych na hemofilię.

Większość pacjentów z hemofilią w przypadku wystąpienia bólu wieńcowego trafia na szpitalny oddział ratunkowy, dlatego jest niezwykle ważne aby mieli oni ze sobą legitymację świadczącą o obecności skazy krwotocznej. Zawsze w takich sytuacjach konieczna jest konsultacja z hematologiem z ośrodka leczenia skaz krwotocznych.

Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne w większości ostrych zespołów wieńcowych zaleca wczesną, mechaniczna rewaskularyzację. Przed przezskórną plastyką tętnic wieńcowych pacjent z hemofilią musi otrzymać substytucje koncentratu brakującego czynnika krzepnięcia, tak aby jego aktywność wynosiła minimum 80%.  W ciężkiej postaci hemofilii 30-50 j/kg m.c.. Zalecane jest wykonanie zabiegu z dostępu przez tętnicę promieniową, co wiąże się z mniejszym ryzykiem krwawienia oraz łatwiejszym uciskiem. Przed usunięciem „koszulki” aktywność brakującego czynnika krzepnięcia powinna wynosić także 80%.

Zaleca się używanie stentów niepowlekanych, gdyż wymagany  okres terapii dwoma lekami przeciwpłytkowymi krótszy. W indywidualnych przypadkach należy rozważyć założenie stentu powlekanego, zwłaszcza u chorych z restenozą  lub zwiększonym ryzykiem restenozy z powodu cukrzycy. Powlekane stenty nowej generacji wymagają krótszej terapii dwoma lekami przeciwpłytkowymi i stanowią szansę dla pacjentów z hemofilią.

Pomostowanie tętnic wieńcowych powinno być rozważane tylko w przypadku zmian w naczyniach uniemożliwiających wykonanie przezskórnej plastyki wieńcowej(PCI). Jeśli PCI nie można wykonać w ciągu 90 minut możliwa jest zastosowanie fibrynolizy. Większość ekspertów zaleca  utrzymywanie minimalnej aktywności brakującego czynnika na poziomie 50%, szczytowego na poziomie 80%. Konieczne jest monitorowanie aktywności w osoczu.

Leczenie przeciwkrzepliwe także powinno się odbywać pod osłoną koncentratu czynnika krzepnięcia. Zalecana jest heparyna niefrakcjonowana. Ma ona krótki okres półtrwania, a jaj działanie w przypadku wystąpienia krwawienia można odwrócić.

Inhibitory glikoproteiny IIb/IIIa znacznie zwiększają ryzyko krwawień, dlatego stosuje się je tylko u wybranych chorych wysokiego ryzyka, pod osłoną koncentratu czynnika krzepnięcia.  Przy odpowiedniej substytucji pacjenci z hemofilią mogą odnieść korzyści ze standardowo prowadzonej terapii dwoma lekami przeciwpłytkowymi, rozpoczętej przed PCI, z nasycającą dawką klopidogrelu. Przy nieprawidłowo prowadzonej substytucji ryzyko krwawienia przewyższa korzyści z leczenia przeciwpłytkowego.

Niewiele wiadomo o ryzyku restenozy w stencie u pacjentów z bardzo niską aktywnością czynnika VIII/IX nie otrzymujących leczenia przeciwpłytkowego lub przyjmujących tylko kwas acetylosalicylowy. Nie wiadomo także  czy dołączenie klopidogrelu lub prasugrelu niesie więcej korzyści czy działań niepożądanych. Specjaliści zalecają aby skojarzone leczenie przeciwpłytkowe rozważyć u pacjentów z hemofilią i w przypadku ostrego zespołu wieńcowego nie odkładać decyzji w czasie.

Nie ma zgodności jaką aktywność brakującego czynnika należy utrzymywać przy przewlekłym leczeniu przeciwpłytkowym. Większość ekspertów uważa, że stosując kwas acetlosalicyowy w monoterapii aktywność powinna wynosić ≥1%, natomiast przy leczeniu skojarzonym 5-15%.  Przez pierwsze 24h po zabiegu inwazyjnym aktywność nie może spadać poniżej 50%.  Leczenie dwoma lekami przeciwpłytkowymi powinno trwać możliwie najkrócej. W tym czasie należy także stosować leki chroniące błonę śluzową żołądka.

U chorych z ciężką lub umiarkowaną hemofilią po wstawieniu niepowlekanego stentu w trybie planowym leczenie skojarzone lekami przeciwpłytkowymi zalecane jest przez 2-4 tygodnie, w przypadku ostrego zespołu wieńcowego – 4 tygodnie. Monoterapię lekiem przeciwpłytkowym powinno się utrzymać do 12 miesięcy. U pacjentów z łagodną hemofilią można zastosować standardowe leczenie jak w populacji ogólnej.

Leczenie ostrych zespołów wieńcowych u pacjentów z hemofilią opiera się na zaleceniach nie popartych wynikami z prób klinicznych. Chorzy ze skazami krwotocznymi są wykluczani z badań klinicznych, a wiele leków jest przeciwwskazanych w tej grupie. Dlatego też ustalenie konsensusu i modyfikacja zaleceń kardiologicznych stosowanych w ogólnej populacji jest niezwykle ważna. Konieczne jest także zrozumienie tego problemu przez kardiologów zwłaszcza, że w przypadku wystąpienia zawału serca opóźnienie zabiegu rewaskularyzacji tętnic wieńcowych może prowadzić do śmierci.

Niezbędna jest także współpraca pomiędzy lekarzami ze szpitalnych oddziałów ratunkowych, kardiologami, lekarzami rodzinnymi i hematologiem z ośrodka leczenia skaz krwotocznych.

Więcej: hematoonkologia.pl