• PARTNER SERWISUpartner serwisu

Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej. "Ten lek jest nadzieją dla pacjentów"

Autor: Iwona Bączek • Źródło: Rynek Zdrowia15 listopada 2021 13:30

Efekt, który udało się osiągnąć dzięki zastosowaniu nintedanibu u pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc w przebiegu twardziny układowej, to ok. 50-procentowy spadek tempa utraty życiowej pojemności płuc w obserwacji rocznej - mówi prof. Sebastian Majewski.

W efekcie zaawansowanej choroby dochodzi do niewydolności oddechowej Fot. Shutterstock
  • W przypadku grupy chorób układowych tkanki łącznej, chorobą najczęściej dającą objawy choroby śródmiąższowej płuc z włóknieniem jest twardzina układowa, na którą choruje w Polsce 5,5 - 6 tys. osób - mówi prof. Sebastian Majewski
  • Wydaje się, że klinicznie istotna choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu twardziny układowej rozwija się u ok. 30 proc. chorych, co oznacza, że mamy w Polsce ok. 1,5-2 tys. takich pacjentów - wskazuje
  • Jeśli chodzi o śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny, dużym przełomem okazał się w ostatnim czasie lek antyfibrotyczny, nintedanib - zaznacza
  • Efekt, który udało się osiągnąć dzięki zastosowaniu tego leku, można porównać do tego, który osiągnięto wcześniej w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc - był to ok. 50-procentowy spadek tempa utraty życiowej pojemności płuc w obserwacji rocznej - podkreśla
  • Tacy pacjenci potrzebują wielospecjalistycznej opieki, ale nie dysponujemy w Polsce centrami, które mogłyby ją zaoferować - dodaje

Jak wyjaśnia dr hab. n. med. Sebastian Majewski z Kliniki Pneumonologii 
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, prof. UMŁ, śródmiąższowe choroby płuc to różnorodna grupa jednostek chorobowych, które są wspólnie klasyfikowane ze względu na szereg podobieństw dotyczących manifestacji klinicznej.

"Przewlekła, postępująca duszność wysiłkowa i suchy kaszel"

Podobieństwa te obejmują niecharakterystyczne objawy, takie jak powoli rozwijająca się, przewlekła i postępująca duszność wysiłkowa, której może towarzyszyć suchy kaszel. Objawy te prowadzą do zmniejszenia tolerancji wysiłku i postępującego pogorszenia jakości życia.

- Pacjenci z chorobami śródmiąższowymi prezentują zwykle zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym, tj. powodującymi zmniejszenie pojemności płuc oraz zaburzenia wymiany gazowej w płucach, które w efekcie prowadzą do zmniejszenia prężności tlenu we krwi - wskazuje prof. Majewski.

- Podobieństwa w zakresie badań obrazowych obejmują typową manifestację pod postacią rozsianych zmian w płucach. Należy pamiętać, że choroby śródmiąższowe płuc przebiegają z zapaleniem i włóknieniem, a proporcje tych dwóch komponent procesu patologicznego mogą być różne w poszczególnych jednostkach chorobowych i mogą zmieniać się w czasie, co w istotny sposób wpływa na wybór właściwej opcji leczniczej - zaznacza ekspert.

"Przyczyny tej choroby mogą być różne"

Wskazuje, że choroba śródmiąższowa płuc może mieć różnorodne przyczyny.

- W większości przypadków można je zidentyfikować na podstawie oceny klinicznej połączonej z oceną radiologiczną, a u części chorych niekiedy sięgamy dodatkowo po badania biopsyjne płuc. Prowadząc diagnostykę różnicową jesteśmy w stanie ustalić przyczyny zawodowe chorób śródmiąższowych, tj. różnego typu narażenia na czynniki mogące inicjować proces włóknienia w płucach. Może to być narażenie na pył krzemionki wywołujący krzemicę, czy na azbest wywołujący azbestozę, tj. na różne postacie pylic - mówi prof. Majewski.

- Inne przyczyny poddające się identyfikacji to narażenia środowiskowe, które mogą prowadzić do śródmiąższowych chorób płuc. Najczęściej dotyczy to organicznych antygenów, które mogą być inhalowane i u osób predysponowanych wywoływać patologiczną reakcję immunologiczną prowadzącą do zapalenia i włóknienia w płucach. Takie jednostki nazywamy zapaleniem płuc z nadwrażliwości, a najczęstszymi czynnikami sprawczymi są w tej sytuacji antygeny ptaków lub grzybów pleśniowych - wymienia.

Układowe choroby tkanki łącznej i idiopatyczne włóknienie płuc

- Kolejne przyczyny, które możemy zidentyfikować, to układowe choroby tkanki łącznej. To duża grupa chorób o podłożu autoimmunologicznym, w której może wystąpić wielonarządowa manifestacja chorobowa obejmująca również płuca. Jeszcze inną grupą są śródmiąższowe zmiany polekowe – szereg substancji, może powodować uszkodzenie miąższu płuca, a ten efekt pneumotoksyczny manifestuje się w postaci śródmiąższowej choroby płuc. Podobny uszkadzający efekt powoduje również radioterapia, stosowana jako element systemowego leczenia chorób nowotworowych - przypomina specjalista.

Dodaje, że ostatnią kategorię stanowią jednostki chorobowe, w których nie udaje się ustalić przyczyny obserwowanych zmian w płucach - idiopatyczne choroby śródmiąższowe płuc. Najczęstszym reprezentantem tej grupy jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), prototypowa choroba śródmiąższowa przebiegająca z postępującym włóknieniem.

"Śródmiąższowe choroby płuc są chorobami rzadkimi"

- Śródmiąższowe choroby płuc są chorobami rzadkimi, co oznacza, zgodnie z definicją chorób rzadkich obowiązującą w UE, że zdarzają się z częstością poniżej 5 osób na 10 tys. Precyzyjne dane epidemiologiczne dla Polski niestety nie są znane. Szacunkowo w przypadku całej grupy chorób śródmiąższowych płuc takich chorych mamy w Polsce pewnie kilkadziesiąt tysięcy. W poszczególnych jednostkach chorobowych liczba pacjentów może być mocno niedoszacowana ze względu na fakt, iż bywają oni niedodiagnozowani. Podobny problem dotyczy zresztą całego świata - mówi prof. Majewski.

- W przypadku grupy chorób układowych tkanki łącznej, chorobą najczęściej dającą objawy choroby śródmiąższowej płuc z włóknieniem jest twardzina układowa. W Polsce, jak wynika z danych NFZ, choruje na twardzinę ok. 5,5-6 tys. osób. Gdyby każdy z tych pacjentów miał wykonaną tomografię wielorzędową klatki piersiowej, okazałoby się zapewne, że nawet u 90 proc. spośród nich zostałyby wykryte w płucach większe lub mniejsze zmiany śródmiąższowe. W przypadku wykonania badań czynnościowych płuc 40-70 proc. tych chorych miałoby zidentyfikowane zaburzenia czynności układu oddechowego - zaznacza ekspert.

- Wydaje się jednak, że klinicznie istotna choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu twardziny układowej rozwija się u ok. 30 proc. chorych, co oznacza, że mamy w Polsce ok. 1,5-2 tys. takich pacjentów - dodaje.

"Choroba obniża jakość życia pacjentów"

Jak przypomina, choroba śródmiąższowa płuc w istotny sposób obciąża jakość życia chorych, ponieważ prowadzi do upośledzenia wymiany gazowej w płucach i obniżenia zawartości tlenu we krwi tętniczej. Przekłada się to na
ograniczenie tolerancji wysiłku, duszności w trakcie aktywności fizycznej, kaszel. Te objawy mają charakter postępujący, wraz ze zwiększaniem się obszaru zmian w płucach.

Czytaj też: Eksperci o twardzinie układowej na HCC 2021: pacjenci potrzebują kompleksowej opieki i skutecznych terapii

Prof. Majewski wyjaśnia, że zmiany te powodują włóknienie, tj. odkładanie się białek kolagenowych w dystalnych fragmentach układu oddechowego, między błoną pęcherzyków płucnych, a naczyniami, które oplatają te pęcherzyki. W efekcie zaawansowanej choroby dochodzi do niewydolności oddechowej, wówczas pojawia się potrzeba przewlekłego leczenia objawowego tlenem. W przypadku części chorych możliwe jest przeszczepienie płuc. Chodzi o osoby bez przeciwwskazań, spełniające kryteria dla takiej procedury.

Późna diagnoza. "Ten problem dotyczy nie tylko Polski"

- Dane dotyczące i Polski i świata pokazują, że choroby śródmiąższowe płuc są diagnozowane z istotnym opóźnieniem. Od pierwszych objawów sugerujących chorobę do postawienia rozpoznania mija sporo czasu.Podstawowe przyczyny wynikają z niespecyficznych objawów. Duszność wysiłkowa i kaszel występują nie tylko w tej chorobie, ale też w innych schorzeniach układu oddechowego, znacznie częstszych w populacji osób po 50. r.ż., co bywa przyczyną niewłaściwego wstępnego rozpoznania - mówi ekspert.

- Chorzy często tłumaczą też swoje dolegliwości wiekiem i wynikającą z niego gorszą kondycją i nie szukają pomocy u lekarza. Dlatego wydaje się, że niezbędna jest szeroka edukacja społeczna, co dotyczy zresztą nie tylko chorych, ale i personelu medycznego - ocenia prof. Majewski.

"Duży przełom w leczeniu. Skuteczna i bezpieczna opcja terapeutyczna"

- Do tej pory w leczeniu farmakologicznym twardziny dysponowaliśmy jedynie lekami immunosupresyjnymi - hamującymi odpowiedź immunologiczną organizmu. Były to różne substancje, wybierane w zależności od tego, jaka manifestacja narządowa dominowała w przebiegu choroby u pacjenta. Celem stosowania takiego leczenia było hamowanie postępu zmian w przebiegu twardziny - przypomina.

- Jeśli chodzi o śródmiąższową chorobę płuc w przebiegu twardziny, dużym przełomem okazał się w ostatnim czasie lek antyfibrotyczny, nintedanib, który wcześniej wykazał swoją skuteczność i bezpieczeństwo w leczeniu chorych na idiopatyczne włóknienie płuc. Zastosowanie tego leku również u chorych na twardzinę z powikłaniem w postaci śródmiąższowej choroby płuc wiązało się ze zmniejszeniem postępów choroby dzięki zwolnieniu tempa postępującego ubytku pojemności życiowej płuc - podkreśla specjalista.

- Efekt, który udało się osiągnąć dzięki zastosowaniu tego leku, można porównać do tego, który osiągnięto wcześniej w przypadku idiopatycznego włóknienia płuc - był to ok. 50-procentowy spadek tempa utraty życiowej pojemności płuc w obserwacji rocznej. Zmienia to horyzont terapeutyczny w twardzinie powikłanej śródmiąższową chorobą płuc - daje skuteczną i bezpieczną opcję terapeutyczną, która jest nadzieją dla chorych - mówi prof. Majewski.

"Pacjenci potrzebują opieki koordynowanej"

- Należy jednocześnie podkreślić, że są to pacjenci, którzy potrzebują opieki koordynowanej. Twardzina układowa jest chorobą wielonarządową. Twardnienie skóry jest najbardziej zauważalną manifestacją choroby, ale zmiany w jej przebiegu dotyczą również narządów wewnętrznych: serca, płuc, nerek, czy przewodu pokarmowego. Z tego powodu pacjenci potrzebują opieki wielospecjalistycznej - zauważa ekspert.

- W pierwszej kolejności zajmują się nimi lekarze reumatolodzy, ale chorzy potrzebują też konsultacji innych specjalistów i takich narzędzi, którymi reumatolodzy często na co dzień nie dysponują lub mają mniejsze doświadczenie w ich wykorzystaniu - wskazuje.

"Ta sytuacja wymaga rozwiązań systemowych"

 

- Jeśli chodzi o manifestację płucną w twardzinie, pulmonolodzy mają o wiele większe doświadczenie i łatwiejszy dostęp niż reumatolodzy do badań czynnościowych płuc i badań obrazowych klatki piersiowej, głównie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, która jest standardem w ocenie zmian śródmiąższowych w płucach - zaznacza prof. Majewski.

- Pulmonolodzy zwykle dysponują również lepszym i bezpośrednim kontaktem z radiologami, którzy są wyspecjalizowani w chorobach śródmiąższowych płuc w ośrodkach, które zajmują się takimi chorymi. W związku z tym optymalnym rozwiązaniem byłaby ocena chorych przez zespoły wielospecjalistyczne w ramach konsyliów lekarskich - ocenia.

- Obecnie nie dysponujemy niestety centrami oferującymi taką wielospecjalistyczną opiekę i chorzy pukają do drzwi lekarzy różnych specjalności. Aktualnie opieka nad chorymi bardziej opiera się na koleżeńskich relacjach pomiędzy lekarzami, którzy przekazują sobie chorych, nie ma natomiast formalnego, zinstytucjonalizowanego charakteru. Ta sytuacja wymaga rozwiązań systemowych - podkreśla ekspert.

 Czytaj też: Twardzina układowa. Dr Stajszczyk: program lekowy powinien jasno określać kryteria włączenia pacjenta do terapii

Czytaj też: Prof. Kucharz: twardzinę układową poznaliśmy w niewielkim stopniu. Choroba broni swoich tajemnic

Podaj imię Wpisz komentarz
Dodając komentarz, oświadczasz, że akceptujesz regulamin forum