CHOROBY PŁUC

PARTNER SERWISU
Eksperci: potrzebne są zmiany w programie lekowym leczenia IPF Eksperci rekomendują zmiany w zapisach programu lekowego leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Fot. Shutterstock (zdj. ilustracyjne)

Eksperci zajmujący się diagnostyką i terapią idiopatycznego włóknienia płuc rekomendują zmiany w zapisach programu lekowego poszerzające dostęp do leczenia o grupę chorych z zaawansowaną postacią IPF. Rada Przejrzystości AOTMiT jednogłośnie uznała za zasadne wprowadzenie zmian.

  • Istotnym problemem w czasie epidemii Covid-19 jest właściwa ocena chorego ze względu na ograniczone możliwości bezpośredniej wizyty pacjenta w poradni POZ
  • Zarówno pacjenci z łagodną postacią IPF, jaki i z chorobą bardziej zaawansowaną odnoszą istotne korzyści z leczenia lekami antyfibrotycznymi, zmniejszającymi tempo włóknienia płuc
  • Jednym z narzędzi oceny czynności płuc jest spirometria, w przypadku chorych na IPF niezbędna przy kwalifikacji pacjenta do leczenia w ramach programu lekowego

 Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest chorobą rzadką, jednak trzeba pamiętać, że według szacunków co roku zapada na nią w Polsce 1600-1800 osób. Aktualnie z IPF zmaga się 5-6 tysięcy chorych.

Jak zaznacza profesor Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie Magdalena Martusewicz-Boros, rokowanie w IPF jest porównywalne, a nawet poważniejsze niż w wielu chorobach nowotworowych. Przed erą leków antyfibrotycznych mediana przeżycia u osób z IPF była oceniana na 3-5 lat przy naturalnym przebiegu choroby. Dlatego, pomimo sytuacji epidemiologicznej także chorzy na idiopatyczne włóknienie płuc, podobnie jak chorzy onkologiczni, nie powinni oczekiwać długo w kolejce do diagnostyki.

Niespecyficzne objawy utrudniają rozpoznanie

Dużym problemem w czasie epidemii Covid-19 jest właściwa ocena chorego ze względu na ograniczone możliwości bezpośredniej wizyty pacjenta w poradni podstawowej opieki zdrowotnej (POZ). Jak mówi profesor, można się obawiać, że ta sytuacja doprowadza do pogłębienia opóźnienia diagnostycznego u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc. Choroba bowiem, nawet w warunkach normalnie funkcjonującego systemu ochrony zdrowia, bywa diagnozowana bardzo późno z uwagi na jej niespecyficzne i narastające stopniowo (przez to często bagatelizowane przez samych chorych) objawy.

- IPF dotyczy osób starszych, więc pacjenci uważają, że takie objawy jak pogorszenie tolerancji wysiłku, duszność wysiłkowa czy suche pokasływanie są naturalne w ich wieku. Dlatego odwlekają w czasie wizytę u lekarza, a obecnie tym bardziej, w obawie przed zakażeniem koronawirusem. Tymczasem przebieg IPF jest nieprzewidywalny - podkreśla prof. Magdalena Martusewicz-Boros.

Profesor zaznacza: - Choroba może postępować powoli, ale może też dochodzić do nagłych zaostrzeń z nasileniem duszności, z bardzo istotnym pogorszeniem czynności płuc, także u pacjentów niezdiagnozowanych wcześniej.

Objawy IPF są niespecyficzne, bo pokasływanie czy pogorszenie tolerancji wysiłku mogą występować w innych chorobach płuc, jak również w chorobach układu krążenia. Idiopatyczne włóknienie płuc zdarza się u ludzi, którzy często przez wiele lat palili papierosy, co jest kojarzone z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). W związku z tym rozpoznanie, co nie jest rzadką sytuacją, bywa początkowo błędnie ustalane. U części chorych na IPF (nawet do 50%) pojawiają się tzw „palce pałeczkowate” (zniekształcenia palców na ich końcach przypominające pałeczki dobosza), z tym, że jest to objaw świadczący o zaawansowanej już chorobie, mogący również sugerować współistnienie nowotworu płuca.

Są polskie wytyczne diagnostyki i leczenia IPF

Jak podkreśla prof. Magdalena Martusewicz-Boros, rozpoznanie IPF wymaga dużej czujności ze strony lekarza. Przy wspomnianych objawach podstawowym badaniem dostępnym dla lekarza POZ jest konwencjonalne badanie radiologiczne klatki piersiowej.

Jeśli zaistnieje podejrzenie choroby śródmiąższowej płuc następnym krokiem jest skierowanie pacjenta do specjalistycznego ośrodka w celu przeprowadzenia pogłębionej diagnostyki, m.in. tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, która w wielu przypadkach, po wykluczeniu innych przyczyn zmian (na podstawie badań dodatkowych i po konsultacji wielospecjalistycznej) jest podstawą do rozpoznania IPF. I tu pojawia się kolejne utrudnienie w dostępie do diagnostyki, ponieważ obecnie część łóżek w ośrodkach specjalistycznych została przekształcona na covidowe.

W 2020 roku pojawiły się pierwsze polskie wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia idiopatycznego włóknienia płuc. Powstały one w oparciu o zalecenia międzynarodowe, jak również dostępne już po ich publikacji wyniki aktualnych badań.

Zawierają modyfikację w podejściu m.in. do diagnostyki IPF, która umożliwia rozpoznanie choroby również na wcześniejszym etapie zaawansowania, bez konieczności diagnostyki inwazyjnej (biopsji płuca). Eksperci w tych wytycznych zwrócili uwagę, że zarówno pacjenci z łagodną postacią IPF, jaki i ci z chorobą bardziej zaawansowaną odnoszą istotne korzyści z leczenia prowadzonego w oparciu o leki antyfibrotyczne, zmniejszające tempo postępu włóknienia płuc.

W Polsce pacjenci z IPF uzyskują terapię w ramach programu lekowego B.87 „Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc”, w którym dostępne są dwa leki antyfibrotyczne - nintedanib i pirfenidon.

Eksperci: szerzej udostępnijmy leczenie antyfibrotyczne

Wspomniane wytyczne stały się podstawą do zaproponowania przez ekspertów zmian w programie lekowym (B.87 „Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc”) refundowanym w ramach NFZ. Modyfikacja m.in. miałaby dotyczyć kryteriów włączenia pacjenta z niższymi wskaźnikami czynności płuc, co pozwoliłoby również na leczenie pacjentów z cięższą postacią choroby.

Eksperci zaproponowali zmianę kryteriów przy kwalifikacji do programu, polegającą na obniżeniu wymaganej obecnie wartości natężonej pojemności życiowej - FVC (ang. forced vital capacity) - z powyżej 50% proc. do powyżej 35% oraz obniżenie ocenianego w badaniu wskaźnika zdolności dyfuzji gazów - DLCO (ang. diffusion lung capacity for carbon monoxide) - z powyżej 30% do powyżej 25%.

Istotna zmiana zaproponowana przez ekspertów w programie lekowym dotyczy też diagnostyki. Obecnie, gdy rozpoznanie IPF tylko na podstawie badań obrazowych nie jest możliwe, elementem diagnostycznym staje się biopsja płuca. W programie lekowym zapisano, że ma to być  „chirurgiczna biopsja płuca”.

- Natomiast w tej chwili alternatywą jest tzw. kriobiopsja, czyli biopsja przezoskrzelowa, która umożliwia pobranie odpowiednio dużego materiału tkankowego i dzięki temu wiarygodną ocenę patomorfologiczną. W związku z tym grono ekspertów zabiega, żeby w przypadkach diagnostycznych kriobiopsja była uznana za metodę alternatywną w stosunku do otwartej, chirurgicznej biopsji płuca. Wydaje się, że jest to metoda znacznie mniej obciążająca dla pacjenta, możliwa do zastosowania w ośrodkach referencyjnych - tłumaczy profesor Martusewicz-Boros.

W lutym br. w przedstawionej opinii Rada Przejrzystości przy Prezesie Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji jednogłośnie uznała za zasadne wprowadzenie zmian w treści programu lekowego. (Opinia Rady Przejrzystości nr 23/2021 z dnia 1 lutego 2021roku w sprawie zasadności wprowadzenia zmian w treści programu lekowego B.87 „Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc”).

Zmiany w programie lekowym oparte na dowodach

W przywołanej opinii eksperci wskazali m.in., że w publikacjach naukowych nie wykazano istotnych statystycznie różnic pod względem skuteczności klinicznej stosowania leków antyfibrotycznych u pacjentów z zaawansowaną a łagodną i umiarkowaną postacią IPF.

To oznacza, że korzyść z leczenia odnoszą również pacjenci, którzy nie mogli być zakwalifikowani do programu lekowego ze względu na kryteria dotąd wykluczające ich z takiego leczenia z powodu gorszych wskaźników czynności płuc. Pojawiła się zatem mocna podstawa, by Ministerstwo Zdrowia przychyliło się do propozycji zmian w programie lekowym B.87.

Proponowane zmiany w programie lekowym poprawiłyby sytuację pacjentów z zaawansowanym IPF.

Prof. Magdalena Martusewicz-Boros podkreśla również, że bardzo istotna jest wczesna identyfikacja chorych na IPF, ponieważ pacjenci z niewielkim stopniem zaawansowania choroby, jeszcze bez istotnie upośledzonej czynności płuc, od początku istnienia programu lekowego mogą otrzymać leczenie, co poprawia ich rokowanie. Im wcześniej leczenie zostanie włączone, tym większa szansa na zmniejszenie tempa postępu choroby i ryzyka nagłych zaostrzeń.

Pandemia Covid-19 utrudnia sprawną diagnostykę w każdym obszarze, nie omija to również chorych na IPF. Zmiany w programie mogą być tym cenniejsze, że spodziewane opóźnienie diagnostyczne u część pacjentów spowoduje, iż potencjalna kwalifikacja do leczenia IPF będzie możliwa nawet przy gorszych wskaźnikach czynności płuc.

Spirometria – istotna dla monitorowania leczenia w IPF

Ważne, by nawet w czasach pandemii Covid-19 utrudniającej dostęp do specjalistów możliwe było prowadzenie diagnostyki chorób śródmiąższowych płuc. Jednym z narzędzi oceny czynności płuc jest spirometria, w przypadku chorych na IPF niezbędna przy kwalifikacji pacjenta do leczenia w ramach programu lekowego.

W związku z epidemią Covid-19 ukazały się międzynarodowe zalecenia towarzystw naukowych dotyczące zasad bezpiecznego przeprowadzania spirometrii. Także Polskie Towarzystwo Chorób Płuc (PTChP) opublikowało praktyczne zalecenia jak w czasie pandemii Covid-19 wykonywać badania spirometryczne. Dokument jest dostępny na stronie PTChP.

Podczas spirometrii będącej badaniem czynności płuc pacjent wykonuje natężone manewry oddechowe. W czasie tych czynności generowany jest aerozol, co powoduje większe niż w przypadku innych badań diagnostycznych ryzyko transmisji koronawirusa.

Podstawową  wskazówką co do takiego badania przedstawioną przez PTChP jest ta, by spirometrię wykonywać w sytuacjach, gdy jest to niezbędne dla rozpoznania choroby oraz podjęcia właściwego leczenia. - Taką sytuacją jest np. diagnostyka POChP, bo w tej chorobie nie ma możliwości rozpoznania bez spirometrii, czy kwalifikacja do zabiegów operacyjnych - mówi profesor.

Jak przypomina prof. Magdalena Martusewicz-Boros, spirometria jest też niezbędnym badaniem w idiopatycznym włóknieniu płuc - tu jednak ze względu na kwalifikację do leczenia.

- Kontrola spirometryczna w IPF jest również istotna dla monitorowania efektów leczenia (co jest wymogiem kontynuacji terapii w ramach refundacji w programie lekowym). Ci pacjenci nie powinni mieć bezterminowo odraczanej spirometrii, chociaż w pewnych sytuacjach kontrolę można odwlec, priorytetem jest zawsze dobro pacjenta - stwierdza profesor.

Jak zaznacza, ważne by pomimo pandemii pacjenci odczuwający niepokojące objawy ze strony układu oddechowego nie zaniechali diagnostyki, tym bardziej, że coraz większa grupa seniorów jest zaszczepiona przeciw wirusowi SARS CoV2 i dzięki temu może czuć się bezpieczniej. Prof. Magdalena Martusewicz-Boros podkreśla, że dostatecznie wczesna diagnostyka, umożliwiająca szybkie podjęcie leczenia antyfibrotycznego jest kluczowa dla rokowania u pacjenta z IPF.

Podobał się artykuł? Podziel się!
comments powered by Disqus


BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH

Drogi Użytkowniku!

W związku z odwiedzaniem naszych serwisów internetowych możemy przetwarzać Twój adres IP, pliki cookies i podobne dane nt. aktywności lub urządzeń użytkownika. O celach tego przetwarzania zostaniesz odrębnie poinformowany w celu uzyskania na to Twojej zgody. Jeżeli dane te pozwalają zidentyfikować Twoją tożsamość, wówczas będą traktowane dodatkowo jako dane osobowe zgodnie z Rozporządzeniem Parlamentu Europejskiego i Rady 2016/679 (RODO).

Administratora tych danych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz w Polityce Prywatności pod tym linkiem.

Jeżeli korzystasz także z innych usług dostępnych za pośrednictwem naszych serwisów, przetwarzamy też Twoje dane osobowe podane przy zakładaniu konta, rejestracji na eventy, zamawianiu prenumeraty, newslettera, alertów oraz usług online (w tym Strefy Premium, raportów, rankingów lub licencji na przedruki).

Administratorów tych danych osobowych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz również w Polityce Prywatności pod tym linkiem. Dane zbierane na potrzeby różnych usług mogą być przetwarzane w różnych celach, na różnych podstawach oraz przez różnych administratorów danych.

Pamiętaj, że w związku z przetwarzaniem danych osobowych przysługuje Ci szereg gwarancji i praw, a przede wszystkim prawo do sprzeciwu wobec przetwarzania Twoich danych. Prawa te będą przez nas bezwzględnie przestrzegane. Jeżeli więc nie zgadzasz się z naszą oceną niezbędności przetwarzania Twoich danych lub masz inne zastrzeżenia w tym zakresie, koniecznie zgłoś sprzeciw lub prześlij nam swoje zastrzeżenia pod adres odo@ptwp.pl.

Zarząd PTWP-ONLINE Sp. z o.o.