Badania: przyczyny interferonopatii mogą być bardziej różnorodne, niż dotąd sądzono Fot. Fotolia

Gdy mitochondria nie działają tak, jak trzeba, do cytoplazmy komórkowej może się z nich wydostawać dwuniciowy RNA. Komórka może go pomylić z infekcją wirusową - wykazali w "Nature" m.in. polscy naukowcy. Badania rzucają światło m.in. na diagnostykę chorób takich jak interferonopatia.

Jedna komórka może mieć nawet setki czy tysiące mitochondriów. To komórkowe elektrownie - w nich spalany jest cukier i tłuszcz (który zjadamy). A energia z tego spalania służy do ładowania komórkowych "bateryjek" (ATP) niezbędnych wszystkim komórkowym maszynom, będącym w nieustannym ruchu. Mitochondria to wyjątkowe fragmenty komórki. Mają własny DNA i własne mechanizmy produkowania z niego białek. Czasami jednak w tych mechanizmach pojawiają się usterki.

O takich usterkach mitochondriów pisze w prestiżowym tygodniku "Nature" (https://www.nature.com/articles/s41586-018-0363-0) zespół naukowców z Wielkiej Brytanii, Polski oraz USA i Francji. W badaniach uczestniczyli dr Łukasz Borowski, prof. Andrzej Dziembowski i dr Roman Szczęsny związani z Instytutem Biochemii i Biofizyki PAN w Warszawie i Uniwersytetem Warszawskim.

- Odkryliśmy, że w patologicznych sytuacjach w mitochondriach człowieka mogą powstawać duże ilości dwuniciowego RNA, który może wydostawać się z mitochondriów do cytoplazmy - powiedział w rozmowie z PAP dr Roman Szczęsny z Instytutu Biochemii i Biofizyki PAN.

To zła wiadomość. Dwuniciowy RNA to cząsteczka, która zwykle pojawia się w przestrzeni komórki podczas infekcji wirusowej.

Badacze pokazali jednak, że komórka nie odróżnia, czy taki dwuniciowy RNA jest cząsteczką patogenu, czy może produkowaną przez własne mitochondrium. I w przypadku awarii mitochondrium komórka traktuje swój własny RNA tak, jakby miała do czynienia z infekcją. - A przecież komórka nie została przez wirusa zaatakowana - zwraca uwagę naukowiec.

W takiej sytuacji w komórce zwiększa się produkcja pewnego białka - interferonu i ekspresja genów z nim związanych. Nadmiar interferonu w komórce - np. wywołany mutacją genetyczną - prowadzi do rozwoju choroby - interferonopatii typu pierwszego.

Wydawało się, że przyczyny tej choroby są już w miarę poznane. - A my pokazujemy, że może być cała osobna grupa chorób związanych z nadmiarem interferonu - wyjaśnia naukowiec.

Dr Szczęsny podaje przykład, co może się dziać, kiedy w organizmie pojawia się mutacja i wzrost poziomu interferonu. - Rozwinąć się wtedy może zespół Aicardiego-Goutièresa. W przypadku osób z tą chorobą mamy do czynienia z dysfunkcją ośrodkowego układu nerwowego. Te osoby w przeważającej części są niepełnosprawne motorycznie i intelektualnie - mówi.

Dodaje, że osoby takie mogą rodzić się bez objawów choroby, ale po kilku miesiącach dochodzi do encefalopatii, uszkodzenia funkcji mózgu. Istnieje iskierka nadziei, że kiedyś w przyszłości w ciągu tych pierwszych miesięcy można byłoby zastosować terapię, by zapobiec skutkom choroby. Aby takie terapie mogły jednak powstać, konieczne jest dokładne zbadanie przyczyn choroby - już na poziomie komórki. 

Podobał się artykuł? Podziel się!
comments powered by Disqus

PARTNER SERWISU

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH

Drogi Użytkowniku!

W związku z odwiedzaniem naszych serwisów internetowych możemy przetwarzać Twój adres IP, pliki cookies i podobne dane nt. aktywności lub urządzeń użytkownika. O celach tego przetwarzania zostaniesz odrębnie poinformowany w celu uzyskania na to Twojej zgody. Jeżeli dane te pozwalają zidentyfikować Twoją tożsamość, wówczas będą traktowane dodatkowo jako dane osobowe zgodnie z Rozporządzeniem Parlamentu Europejskiego i Rady 2016/679 (RODO).

Administratora tych danych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz w Polityce Prywatności pod tym linkiem.

Jeżeli korzystasz także z innych usług dostępnych za pośrednictwem naszych serwisów, przetwarzamy też Twoje dane osobowe podane przy zakładaniu konta, rejestracji na eventy, zamawianiu prenumeraty, newslettera, alertów oraz usług online (w tym Strefy Premium, raportów, rankingów lub licencji na przedruki).

Administratorów tych danych osobowych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz również w Polityce Prywatności pod tym linkiem. Dane zbierane na potrzeby różnych usług mogą być przetwarzane w różnych celach, na różnych podstawach oraz przez różnych administratorów danych.

Pamiętaj, że w związku z przetwarzaniem danych osobowych przysługuje Ci szereg gwarancji i praw, a przede wszystkim prawo do sprzeciwu wobec przetwarzania Twoich danych. Prawa te będą przez nas bezwzględnie przestrzegane. Jeżeli więc nie zgadzasz się z naszą oceną niezbędności przetwarzania Twoich danych lub masz inne zastrzeżenia w tym zakresie, koniecznie zgłoś sprzeciw lub prześlij nam swoje zastrzeżenia pod adres odo@ptwp.pl.

Zarząd PTWP-ONLINE Sp. z o.o.