Schorzenie symbolizują też niebieskie usta, ponieważ powoduje ono niedotlenienie tkanek, czego objawem może być zasinienie ust i skóry.

- Uważamy, że bardzo ważne jest zwiększanie świadomości na temat samoistnego włóknienia płuc, by było wcześniej wykrywane. Zwłaszcza, że w ostatnim czasie pojawiły się nowe leki, które poprawiają jakość życia i rokowanie pacjentów z tym schorzeniem - powiedział PAP prof. Luca Richeldi z Southampton University w Wielkiej Brytanii.

Prof. Vincent Cottin z Uniwersytet w Lyonie we Francji przypomniał, że ponad połowa pacjentów z samoistnym (idiopatycznym) włóknieniem płuc odwiedza przeciętnie trzech lekarzy zanim usłyszy prawidłową diagnozę. Zajmuje to średnio od roku do dwóch lat, choć u części chorych znacznie dłużej.

- IPF płuc jest często mylone z takimi schorzeniami, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), astma czy niewydolność serca - przypomniał prof. Cottin. Ponieważ jest od nich znacznie rzadsze, jest praktycznie nieznane, nawet wśród lekarzy, jak i w społeczeństwie.

Z szacunków ORPHANETu, internetowego portalu poświęconego chorobom rzadkim, wynika, że na świecie na IPF cierpi łącznie 5 mln ludzi (tj. 1-5 osób na 10 tys.).

Jak wyjaśnił prof. Cottin, w IPF dochodzi do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych i powstawania blizn, czyli zwłóknień tkanki płuc. W rezultacie stają się one mniej elastyczne, a ich objętość maleje, przez co pobierają mniej tlenu z powietrza i dostarczają go w mniejszych ilościach do tkanek i narządów. - Choroba jest nieuleczalna, postępuje do niewydolności oddechowej i ostatecznie do śmierci - zaznaczył specjalista.

Według niego głównymi objawami, na które pacjenci z IPF powinni zwrócić uwagę są: suchy kaszel oraz skrócenie oddechu (duszność) i łatwe męczenie się, najpierw przy większym wysiłku fizycznym, a następnie nawet przy wykonywaniu zwykłych codziennych czynności. Ostatecznie choroba w ogóle uniemożliwia jakąkolwiek aktywność.

U 80 proc. pacjentów lekarz podczas osłuchiwania klatki piersiowej z użyciem stetoskopu może usłyszeć charakterystyczne trzaski przypominające rozpinanie rzepów. Wtedy powinien rozpocząć postępowanie diagnostyczne w kierunku IPF.