Zaburzenia dotyczące fibrynogenu możemy podzielić na defekty ilościowe (afibrynogenemia i hipofibrynogenmia) oraz jakościowe (dysfibrynogenemia). Dziedziczone są one w sposób autosomalny recesywny lub dominujący.

Afibrynogenemia objawia się najczęściej krwawieniami z błon śluzowych, wylewami do tkanek miękkich, stawów, krwotokami po urazach i zabiegach chirurgicznych, upośledzonym gojeniem ran, a u kobiet krwotocznymi miesiączkami. W przypadku hipofibrynogenemii objawy skazy krwotocznej są o wiele mniej nasilone.

W badaniach laboratoryjnych afibrynogenemia i hipofibrynogenamia charakteryzują się wydłużeniem czasów protrombiowego, cześciowej tromboplastyny po aktywacji oraz trombinowego. Rozpoznanie potwierdza obniżone stężenie fibrynogenu.

W dysfibrynogenemi mogą występować zarówno objawy skazy krwotocznej jak i skłonność do zakrzepicy. W badaniach laboratoryjnych charakteryzuje się ona wydłużeniem czasu trombinowego (najbardziej czuły test), protrombinowego i/lub częściowej tromboplastyny po aktywacji, zmniejszonym stężeniem fibrynogenu funkcjonalnego, prawidłową zawartością antygenu.

Leczenie. W przypadku łagodnych krwawień lub drobnych zabiegów zaleca się podanie kwasu traneksamowego (15-20 mg/kg lub 4x1,0g). W poważniejszych krwawieniach lub przy większych zabiegach operacyjnych stosuje się koncentrat fibrynogenu 50-100 mg/kg , kolejne dawki podawane co 2-4 dni są nieco mniejsze tak aby stężenie fibrynogenu utrzymywało się > 1,0 g/l.

U pacjentów z poważnym osobniczym lub rodzinnym wywiadem krwotocznym oraz u chorych ze stężeniem fibrynogenu < 0,1 g/l rozważa się długoterminową profilaktykę koncentratem fibrynogenu 50-100 mg/kg raz w tygodniu tak aby jego stężenie utrzymywało się >0,5 g/l.

U kobiet z niepowodzeniami położniczymi w wywiadzie oraz stężeniem fibrynogenu <0,5 g/l podczas ciąży zaleca się podawanie koncentratu fibrynogenu 50-100 mg/kg dwa razy w tygodniu tak aby stężenie fibrynogenu utrzymywało się >1,0 g/l. Przed porodem należy zastosować dodatkową dawkę koncentratu fibrynogenu tak aby jego stężenie przez min. 3 dni wynosiło > 1,5 g/l.

Niedobór protrombiny
Zaburzenia dotyczące protrombiny dzieli się na   hipoprotrobinemię czyli zmniejszone stężenie prawidłowej cząsteczki oraz dysprotrombinemię czyli zmniejszoną aktywność spowodowaną jej nieprawidłową budową. Dziedziczone są one w sposób autosomalny recesywny.

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH