Zaburzenia dotyczące fibrynogenu możemy podzielić na defekty ilościowe (afibrynogenemia i hipofibrynogenmia) oraz jakościowe (dysfibrynogenemia). Dziedziczone są one w sposób autosomalny recesywny lub dominujący.

Afibrynogenemia objawia się najczęściej krwawieniami z błon śluzowych, wylewami do tkanek miękkich, stawów, krwotokami po urazach i zabiegach chirurgicznych, upośledzonym gojeniem ran, a u kobiet krwotocznymi miesiączkami. W przypadku hipofibrynogenemii objawy skazy krwotocznej są o wiele mniej nasilone.

W badaniach laboratoryjnych afibrynogenemia i hipofibrynogenamia charakteryzują się wydłużeniem czasów protrombiowego, cześciowej tromboplastyny po aktywacji oraz trombinowego. Rozpoznanie potwierdza obniżone stężenie fibrynogenu.

W dysfibrynogenemi mogą występować zarówno objawy skazy krwotocznej jak i skłonność do zakrzepicy. W badaniach laboratoryjnych charakteryzuje się ona wydłużeniem czasu trombinowego (najbardziej czuły test), protrombinowego i/lub częściowej tromboplastyny po aktywacji, zmniejszonym stężeniem fibrynogenu funkcjonalnego, prawidłową zawartością antygenu.

Leczenie. W przypadku łagodnych krwawień lub drobnych zabiegów zaleca się podanie kwasu traneksamowego (15-20 mg/kg lub 4x1,0g). W poważniejszych krwawieniach lub przy większych zabiegach operacyjnych stosuje się koncentrat fibrynogenu 50-100 mg/kg , kolejne dawki podawane co 2-4 dni są nieco mniejsze tak aby stężenie fibrynogenu utrzymywało się > 1,0 g/l.

U pacjentów z poważnym osobniczym lub rodzinnym wywiadem krwotocznym oraz u chorych ze stężeniem fibrynogenu < 0,1 g/l rozważa się długoterminową profilaktykę koncentratem fibrynogenu 50-100 mg/kg raz w tygodniu tak aby jego stężenie utrzymywało się >0,5 g/l.

U kobiet z niepowodzeniami położniczymi w wywiadzie oraz stężeniem fibrynogenu <0,5 g/l podczas ciąży zaleca się podawanie koncentratu fibrynogenu 50-100 mg/kg dwa razy w tygodniu tak aby stężenie fibrynogenu utrzymywało się >1,0 g/l. Przed porodem należy zastosować dodatkową dawkę koncentratu fibrynogenu tak aby jego stężenie przez min. 3 dni wynosiło > 1,5 g/l.

Niedobór protrombiny
Zaburzenia dotyczące protrombiny dzieli się na   hipoprotrobinemię czyli zmniejszone stężenie prawidłowej cząsteczki oraz dysprotrombinemię czyli zmniejszoną aktywność spowodowaną jej nieprawidłową budową. Dziedziczone są one w sposób autosomalny recesywny.

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH

Drodzy Użytkownicy!

W związku z odwiedzaniem naszych serwisów internetowych przetwarzamy Twój adres IP, pliki cookies i podobne dane nt. aktywności lub urządzeń użytkownika. Jeżeli dane te pozwalają zidentyfikować Twoją tożsamość, wówczas będą traktowane jako dane osobowe zgodnie z Rozporządzeniem Parlamentu Europejskiego i Rady 2016/679 (RODO).

Administratora tych danych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz w Polityce Prywatności pod tym linkiem.

Jeżeli korzystasz także z innych usług dostępnych za pośrednictwem naszych serwisów, przetwarzamy też Twoje dane osobowe podane przy zakładaniu konta, rejestracji na eventy, zamawianiu prenumeraty, newslettera, alertów oraz usług online (w tym Strefy Premium, raportów, rankingów lub licencji na przedruki).

Administratorów tych danych osobowych, cele i podstawy przetwarzania oraz inne informacje wymagane przez RODO znajdziesz również w Polityce Prywatności pod tym linkiem. Dane zbierane na potrzeby różnych usług mogą być przetwarzane w różnych celach, na różnych podstawach oraz przez różnych administratorów danych.

Pamiętaj, że w związku z przetwarzaniem danych osobowych przysługuje Ci szereg gwarancji i praw, a przede wszystkim prawo do sprzeciwu wobec przetwarzania Twoich danych. Prawa te będą przez nas bezwzględnie przestrzegane. Jeżeli więc nie zgadzasz się z naszą oceną niezbędności przetwarzania Twoich danych lub masz inne zastrzeżenia w tym zakresie, koniecznie zgłoś sprzeciw lub prześlij nam swoje zastrzeżenia pod adres odo@ptwp.pl.

Zarząd PTWP-ONLINE Sp. z o.o.