Osteosarcoma problemem również dorosłych

Osteosarcoma (mięsak kościopochodny) jest najczęstszym nowotworem pierwotnym kości. Charakteryzuje się występowaniem komórek wrzecionowatych, produkujących obfitą substancję pozakomórkową tzw. osteoid. Stopień złośliwości i zdolność do tworzenia przerzutów zależą od histologicznej budowy guza.

Osteosarcoma jest ósmym co do częstości występowania nowotworem u dzieci, ze szczytem zachorowalności między 10. a 14. rokiem życia. Nie powinniśmy jednak zapominać, że mięsak kościopochodny to choroba także osób dorosłych, u których może występować zarówno idiopatycznie, jak i na podłożu innego schorzenia (np. choroby Pageta).

Osteosarcoma często kojarzy się z nowotworem dzieci. Nic dziwnego, gdyż jest to najczęstszy pierwotny nowotwór kości w przedziale wiekowym 10-20 lat. Kostniakomięsak w 75% przypadków dotyka osób poniżej 19 roku życia. U dzieci poniżej 5 lat nie występuje praktycznie wcale, potem zachorowalność wzrasta, osiągając szczyt między 10-14 rokiem życia. Uważa się, że powstanie mięśniaka kościopochodnego może mieć związek ze skokiem wzrostowym w okresie pokwitania. Rocznie wśród osób poniżej 19 roku życia choruje około 5 na 1 milion.

Osteosarcoma występuje jednak również wśród osób dorosłych i jest najczęstszym nowotworem pierwotnym kości w tej grupie wiekowej. Wyróżniamy dwa szczyty zachorowań: pierwszy w trzeciej dekadzie życia (ok. 60%), drugi na przełomie szóstej i siódmej dekady (ok. 20%). Rocznie wśród dorosłych na mięsaka kościopochodnego choruje ok. 1-2 osób na milion (w Polsce 60-100 rocznie). W dalszej części artykułu przedstawione zostaną objawy, diagnostyka i leczenie osteosarcoma u dorosłych pacjentów.

W badaniach na temat osteosarcomy (365 osób) u dorosłych (średnia wieku 63 lata) badano parametry takie jak wpływ demograficzny i podłoże środowiskowe, na którym powstaje osteosarcoma. Wyniki mówią, że 49% chorych stanowiły kobiety, a 80% była biała. Najczęstszym podtypem histologicznym była niesklasyfikowana inaczej osteosarcoma (67%) oraz osteosarcoma chondroblastyczna (12%).

Częściej osteosarcoma występowała w okolicach kolana (29%) oraz w rejonie miednicy i kości krzyżowej (17%). U dorosłych, znacznie częściej niż u dzieci dochodzi do powstania osteosarcomy w okolicach miednicy lub żuchwy. Czynnikami ryzyka były: wcześniejsze występowanie innego nowotworu (27%), radioterapia (20%), uraz lub zakażenie w okolicach późniejszego powstania kostniakomięsaka (20%) oraz choroba Pageta (6%).

Inną cechą charakterystyczną dla osteosarcomy dorosłych, jest jej występowanie na tle innych chorób: w starszej grupie wiekowej 5-10% wszystkich przypadków. Rokowanie jest wówczas wyjątkowo złe (5-letnie przeżycie na poziomie ok. 8%), występuje często również odmienna niż w formie typowej lokalizacja.

Objawy mięsaka kościopochodnego są niespecyficzne. Z uwagi na to, że osteosarcoma najczęściej występuje w okolicy kolana, może pojawić się obrzęk, ból (nasilający się w nocy), a nawet wyczuwalny przez powłoki guz kończyny. Na tym etapie wykluczyć należy zmiany metaboliczne, łagodne nowotwory, dysplazję włóknistą oraz torbiel aneuryzmatyczną. Kolejnym etapem diagnostyki jest wykonanie RT okolicy, w której znajduje się guz.

Aby uzyskać bardziej dokładne wyniki, często zleca się także scyntygrafię oraz badanie CT, czasem również MRI. Jednak tzw. złotym standardem pozostaje otwarta biopsja guza. Tylko badanie histologiczne jest w stanie dać jednoznaczną odpowiedź na pytanie, z jakim typem mięsaka mamy do czynienia i jakie leczenie zastosować. Przed rozpoczęciem terapii wykonuje się także RT płuc, aby sprawdzić obecność przerzutów, które najczęściej umiejscawiają się właśnie tam.

W terapii osteosarcoma stosuje się leczenie skojarzone z użyciem chemioterapii i resekcję guza. Samo usunięcie kostniakomięsaka daje niezadowalające wyniki leczenia (5-letnia przeżywalność na poziomie 20%). Przed operacją podawana jest terapia neoadjuwantowa (doksorubicyna i cisplatyna) w przynajmniej w 3 dawkach co 3 tygodnie. U dorosłych metotreksatu nie stosuje się. W terminie 4 dawki należy wykonać operację.

Kolejnym krokiem jest zabieg chirurgiczny. Nowotwory położone osiowo (np. okolice kręgosłupa, czaszka) rokują gorzej, ponieważ nie jest możliwe ich radykalne wycięcie. Jeśli nowotwór usytuowany jest obwodowo można wykonać dwa rodzaje operacji: oszczędzającą kończynę lub amputację. W ostatnich latach, dzięki polepszeniu technik diagnostycznych i leczeniu również chemioterapią (usuwa mikroprzerzuty), coraz częściej stosuje się zabiegi oszczędzające kończynę z rekonstrukcją przy pomocy protezy.

Po chirurgicznym wycięciu podawane jest kolejne 2-12 kursów chemioterapii doksorubicyną i cisplatyną. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi klinicznej należy rozpocząć terapię izofosfamidem, etopozydem, karboplatyną i przerwać stosowanie doksorubicyny i cisplatyny.

Osteosarcoma jest nowotworem, którego leczenia podejmują się w Polsce wyspecjalizowane ośrodki, do których należy kierować pacjenta. 5-letnia przeżywalność, przy odpowiednim leczeniu i szybkiej diagnozie to około 70 %. Do poprawy przeżywalności w ostatnich latach przyczyniło się przyśpieszenie diagnostyki i zastosowanie chemioterapii.

Autor: Magdalena Mroczek

Więcej: http://medtube.pl

Źródło:
1. Ottaviani G., Jaffe N. (2009). The epidemiology of osteosarcoma. „Pediatric and Adolescent Osteosarcoma”. New York: Springer
2. D. Midkiff, A. Gilsenan, Y. Wu, D. Masica, E. Andrews; RTI Health Solutions, Research Triangle Park, NC; Eli Lilly.Characteristics from adult osteosarcoma patient: Results from an ongoing postmarketing surveillance drug safety study.J Clin Oncol 28:15s, 2010 (suppl; abstr 1608) .
3. Buecker, PJ, Gebhardt, M and Weber, K (2005). „Osteosarcoma”
4. Praca zbiorowa red.Maciej Krzakowski. (2011).Onkologia w praktyce klinicznej. Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2011. Via medica. Gdańsk 2011
5. red. Piotr Rutkowski (2011). Nowotwory. Journal of Oncology. 2011

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH