Rynek zdrowia - Łęczna: leczą bardzo rzadki przypadek kliniczny zespołu Lyella

Gorące tematy

Drukuj
Komentarze

Łęczna: leczą bardzo rzadki przypadek kliniczny zespołu Lyella

Luiza Jakubiak/Rynek Zdrowia
18-02-2010 12:33

Do Wschodniego Centrum Leczenia Oparzeń w Łęcznej koło Lublina trafiła 42-letnia pacjentka, u której po zażyciu popularnych leków przeciwbólowych i przeciwgorączkowych, wystąpił zespół Lyella.

Zespół objawia się reakcją nazywaną toksyczną nekrolizą naskórka, polegającą na oddzieleniu się naskórka od skóry właściwej i jego odpadnięciu. Pacjentce naskórek odpadł z 90 proc. powierzchni ciała. Choroba cechuje się także zmianami we wszystkich pokryciach naskórkowych, również w narządach wewnętrznych.

– To wszystko razem stwarza trudny obraz chorobowy – przyznaje prof. Jerzy Strużyna, dyrektor Wschodniego Centrum Leczenia Oparzeń w Łęcznej.

– Mamy do czynienia z rzadką reakcją autoimmunologiczną, raz na 1-2 miliony ludzi – wyjaśnia prof. Strużyna. Mała liczba przypadków klinicznych, wysoka śmiertelność i brak standardów postępowania, nie ułatwiają leczenia. Zespół lekarzy oparł się o sprawdzone, znane w świecie metody, jednak nie do końca wiedząc, czy terapia odniesie skutek.

Z literatury wynika, że na lekarzy czekają dwa problemy do rozwiązania: zahamowanie reakcji ogólnoustrojowej oraz właściwe postępowanie z pokrywą skórną, a także uchronienie chorego przed zakażeniem.

Szanse przeżycia
Dodatkowym elementem jest zapobieganie ewentualnej niewydolności wielonarządowej, która jest najczęstszą przyczyną opisywanych na świecie zgonów pacjentów w tej chorobie (40-60 procent).

Jeśli chodzi o zmiany naskórkowe, podobne objawy występują w zespole Stevensa-Johnsona, stąd niekiedy niekiedy następuje błędne rozpoznanie. – Zespół Stevensa-Johnsona ma podobną etiologię, ale zmiany skórne sięgają do 30 procent powierzchni ciała. Charakteryzuje go również niższa śmiertelność, do kilku procent - mówi prof. Strużyna.

Dlatego opisując zastosowany sposób leczenia, prof. Strużyna podkreśla kwestię prawidłowego rozpoznania choroby, a następnie eliminacji toksyn z organizmu:

- Podobnie jak w przypadku innych oparzeń, w naszym ośrodku, od samego początku leczymy oparzonych za pomocą dializy z filtrem, pozwalającej na wychwytywanie cytokin, które są nośnikiem zmian ogólnoustrojowych, zdarzających się w ciężkich oparzeniach. Podane zostały leki hamujące działanie prozapalnych cytokin TNF alfa.

Od razu wykonano też plazmaferezę, czyli całkowitą wymianę osocza. - Stosowaliśmy ją tak długo, jak długo stan pacjentki był krytyczny. Wymiana osocza była stosowana przez kolejne siedem dni. Pacjentce podawano substytuty składników odpornościowych (w postaci immunoglobulin), których jej pozbawiano w wyniku wymiany osocza - tłumaczy dyrektor WCLO.