Infantile hemangioma - naczyniak o typie truskawki

Określenie infantile hemangioma (ang., skrót IH) zarezerwowane jest dla znanego powszechnie tzw. "naczyniaka o typie truskawki". Zmiana ta ma postać wyniosłego lub płaskiego znamienia zlokalizowanego na skórze, które posiada miękką, czerwoną powierzchnię.

W rasie kaukaskiej częstość występowania IH u małych dzieci wynosi około 5% (1). Infantile hemangioma spotykany jest częściej u płci żeńskiej i u noworodków urodzonych przedwcześnie (2). Jedynie około 30% IH obecnych jest na skórze przy urodzeniu. Tym samym większość z nich rozwija się z ledwo dostrzegalnej zmiany prekursorowej w pierwszych tygodniach po urodzeniu (1).

Badania pokazują, że do 7. roku życia 80% zmian ulega regresji (1). Ogólnie w wypadku większości pacjentów najlepsze jest postępowanie polegające na aktywnej obserwacji znamienia. Jednakże w niektórych przypadkach wymagane jest leczenie.

Lekarze decydują się interweniować,

gdy mają do czynienia z nawracającymi powikłaniami IH oraz znaczną interferencją naczyniaka z czynnościami życia codziennego. Jak dotąd nie ustalono jednoznacznie najskuteczniejszej metody leczenia.

Patogeneza haemangioma infantile do dziś pozostaje tajemnicą. Istnieją dowody na to, że zmiana może mieć swoje źródło w naczyniach łożyska, jako że dzieli z nim niektóre antygeny.

Najbardziej popularna i szczegółowa klasyfikacja znamion naczyniowych zaproponowana była przez Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (International Society for the Study of Vascular Anomalies- ISSVA) w roku 1996 (3). Zakłada ona podział zmian naczyniowych na dwie większe podgrupy: guzy naczyniowe oraz malformacje naczyniowe. Rozróżnienie pomiędzy tymi grupami umożliwia odrębny obraz histologiczny, inne markery komórkowe (np. obecność GLUT-1) oraz różny naturalny przebieg choroby.

IH to najczęstsza postać guza naczyniowego. Inne przykłady schorzeń z tej grupy reprezentują choroby występujące sporadycznie. Naczyniak wieku dziecięcego charakteryzuje się szybkim wzrostem oraz następczą powolną inwolucją. Natomiast malformacje naczyniowe rosną proporcjonalnie do tempa rozwoju dziecka i raczej nie znikają samoistnie. Za przykład stanowić mogą teleangiektazje, tzw. „plamka łososiowa” lub też „zmiana o typie winnej plamy”.

Badania obrazowe znamienia

pozwalają na różnicowanie go z malformacją naczyniową. Przydatne okazują się następujące metody: USG, MR oraz arteriografia. Należy przy tym wspomnieć, że w wielu klinikach pacjenci z podejrzeniem naczyniaka nie są poddawani powyższym badaniom diagnostycznych.

Co ciekawe, według klasyfikacji ISSVA naczyniak określany jako infantile hemangioma nie jest związany z żadnym z zespołów genetycznych, oprócz PHACE. W literaturze niejednokrotnie wspomina się o powiązaniu naczyniaków z zespołem Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay czy Beckwith-Wiedemann.

Tymczasem zmiany obserwowane w tych schorzeniach są w istocie malformacjami naczyniowymi. Co więcej, wiele lekarzy stosuje niejasną wg ISSVA nomenklaturę pochodzącą z podziału histologicznego naczyniaków na włośniczkowe i jamiste.

Jednocześnie biopsje wykonuje się jeszcze rzadziej niż badania obrazowe. Neonatolodzy nieczęsto sięgają po badania diagnostyczne w nadziei na to, że naczyniak nie będzie stwarzał większych problemów.

W jakich przypadkach należy rozpocząć leczenie?

Naczyniak jest ze swej natury zmianą łagodną, występującą powierzchownie (w 60%) (4) lub głęboko. Potrafi on jednak powodować komplikacje w postaci krwawienia, powstawania owrzodzeń oraz nawracających infekcji. Zwiększa to prawdopodobieństwo bliznowacenia.

Biorąc pod uwagę fakt, iż większość naczyniaków zlokalizowana jest na skórze, szczególnie twarzy, intensywny wzrost naczyniaka może powodować znaczne oszpecenie. Nietrudno zgadnąć, że dziecko posiadające taką zmianę, jak również i rodzice, mogą się borykać ze znacznym poziomem stresu. Natomiast takie niefortunne umiejscowienie zmiany jak powieka może wiązać się z nieodwracalnym upośledzeniem widzenia.

Znamię o typie truskawki można znaleźć również w lokalizacjach pozaskórnych. Gdy naczyniak rozwinął się na śluzówce jamy ustnej, zwłaszcza w okolicy podjęzykowej, może powodować trudności w oddychaniu i karmieniu.

Niekiedy IH spotykany jest w obrębie górnych dróg oddechowych, gdzie może imitować obecność ciała obcego. U około 10-25% niemowląt obserwuje się mnogie naczyniaki. Badania pokazują, że stwierdzenie 5 lub więcej naczyniaków skórnych jest podstawą do przeprowadzenia przesiewowego badania USG jamy brzusznej w celu poszukiwania naczyniaków narządów wewnętrznych (5).

Schorzenie określane jako rozsiana noworodkowa naczyniakowatość

jest z kolei stanem poważnym wymagającym natychmiastowej interwencji. Z powodu zastoinowej niewydolności serca z wysokim rzutem, krwawienia do jamy brzusznej lub wodogłowia podaje się, że nieleczeni pacjenci charakteryzują się wysokim współczynnikiem śmiertelności.

Co ciekawe, duże naczyniaki mogą być współchorobowe z niedoczynnością tarczycy z racji specyficznego metabolizmu guza. Skoro jednak powszechnie stosuje się testy skriningowe w kierunku hipotyreozy, w rzeczywistości problem nie ma większych implikacji.

Według najnowszego Przeglądu Cochrane z 2011 roku istnieje parę podejść do terapii kłopotliwych naczyniaków (6). Na pierwszy plan wysuwają się glikokortykosteroidy podawane doustnie w dawce 2-3mg/kg/dobę prednizolonu.

Leczenie ma największą skuteczność w intensywnej fazie wzrostu naczyniaka i jest w stanie nie tyle zatrzymać ten proces, co nawet spowodować obkurczenie guzka. Czas trwania terapii dostosowany jest do odpowiedzi na leczenie, która okazuje się zadowalająca jedynie w 30% przypadków. Co więcej, działania niepożądane długotrwałej sterydoterapii zniechęcają zarówno rodziców, jak i klinicystów.

Miejscowe iniekcje GKS bezpośrednio do zmiany lub stosowanie powierzchowne sterydów ma ograniczoną skuteczność w leczeniu małych, ograniczonych naczyniaków.

Poza GKS często wymienia się interferon-α, szczególnie w leczeniu naczyniaków zagrażających życiu oraz tych, które nie zareagowały na terapię sterydami. Niestety z uwagi na to, że interferon-α cechuje się znaczną neurotoksycznością, terapia ta nie zyskuje popularności.

Inne leki wymieniane w literaturze, stosowane w leczeniu problematycznych naczyniaków, to dożylnie podawana winkrystyna, miejscowo ordynowany imikwimod oraz bleomycyna w bezpośredniej iniekcji. Dzisiaj są one jednak rzadko stosowane.

Okazuje się, że popularny beta-bloker propranolol ma szansę stać się nową nadzieją w leczeniu powikłanych naczyniaków. Niektórzy autorzy widzą propranolol jako lek pierwszego wyboru w leczeniu jakiegokolwiek naczyniaka (7).

Interwencja chirurgiczna

jest niezbędna, gdy naczyniak nie odpowiada na leczenie. Wczesna resekcja zalecana jest tylko małej grupie pacjentów, tj. w przypadku lokalizacji w obrębie oczodołu lub gdy naczyniak jest przewlekle owrzodziały i powoduje znaczne dolegliwości bólowe.

Poza tym zastosowanie laseru (typu pulse dye) jest rekomendowane w leczeniu naczyniaków powierzchownych. Niestety dosyć często zabieg skutkuje atrofią i bliznowaceniem. Krioterapia lub naświetlanie są rzadko stosowane, tymczasem embolizacja naczyń zaopatrujących znamię ma sens jedynie w bardzo ciężkich przypadkach, gdy zaistniała niewydolność serca.

Jak widzimy temat naczyniaków wieku dziecięcego jest dosyć szeroki i z pewnością warty uwagi lekarza pediatry oraz lekarza rodzinnego. Pomimo tego, że znaczna większość naczyniaków o typie truskawki ulega regresji, reszta zdecydowanie może stanowić problem diagnostyczny i terapeutyczny.

Chociaż tempo pojawiania się badań w zakresie patogenezy i leczenia naczyniaków ostatnio znacząco wzrosło, najpierw klinicyści muszą rozpoznać to, z czym mają do czynienia. Im więcej wiemy na temat infantile hemangioma, tym lepszą opiekę medyczną zapewnimy najmłodszym pacjentom.

Natalia Neumann
medtube.pl/tribune-pl

Źródło:
1.Current Paediatrics 1999;9(1):20-6. Vascular birthmarks: update on presentation and management..Syed SB
2.Lancet 1959;2(7111):1057-9.. Natural history of cavernous haemangiomata. Simpson JR
3.Neonatal Dermatology textbook by Lawrence F. Eichenfield, Nancy B. Esterly, Ilona J. Frieden. (Chapter ‘’Vascular Stains, Malformations and tumors’’ by Odile Enjolras and Maria C.Garzon) 2nd edition, published January 2008, Elsevier Health Sciences
4.Curr Probl Pediatr. 1996 Jan;26(1):3-39.Cutaneous hemangiomas, vascular stains and malformations, and associated syndromes.Esterly NB.
5.Pediatr Dermatol. 2011 May-Jun;28(3):245-53. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01420.x. Epub 2011 Apr 26.Prospective study of the frequency of hepatic hemangiomas in infants with multiple cutaneous infantile hemangiomas. Horii KA et al
6.Leonardi-Bee J, Batta K, O’Brien C, Bath-Hextall FJ. Interventions for infantile haemangiomas (strawberry birthmarks) of the skin. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 5. Art. No.: CD006545. DOI: 10.1002/14651858.CD006545.pub2.
7.Pediatr Dermatol. 2011 Oct 13. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01569.x. [Epub ahead of print] Propranolol Therapy in 55 Infants with Infantile Hemangioma: Dosage, Duration, Adverse Effects, and Outcome. Schupp CJ, Kleber JB, Günther P, Holland-Cunz S.

Podobał się artykuł? Podziel się!

CZYTAJ TAKŻE

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH