Około 5% przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) jest powikłanych wystąpieniem zespołu (lub transformacji) Richtera (ZR), czyli rozpoznaniem u chorego na PBL wtórnego chłoniaka, zwykle o wyższym niż PBL stopniu agresywności. Za pomocą badań klonalności, udowodniono, że ZR może wystąpić, jako rzeczywista transformacja klonu PBL lub wywodzić się z niezależnego klonu limfocytowego.

W obserwacji klinicznej chorzy z ZR zazwyczaj cechują się szybko postępującą miejscowym lub uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych lub nacieków pozawęzłowych oraz obecnością objawów ogólnych. ZR charakteryzuje się zwykle agresywnym przebiegiem, znaczną opornością na chemioterapię i skróconym czasem przeżycia w porównaniu z chorymi na PBL bez ZR.

Klasyczną i najczęstszą postacią zespołu Richtera jest chłoniak rozlany z dużych limfocytów B (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL). Jednak oprócz DLBCL, w przebiegu PBL opisywano różne typy wtórnych chłoniaków, wśród których wyróżniającą się częstością grupę stanowią opisy wtórnego chłoniaka Hodgkina, co jest czasami nazywane hodgkinowskim wariantem ZR (HwZR). Chociaż brakuje precyzyjnych danych ocenia się, ze HwZR występuje około 5-10 razy rzadziej niż transformacja do DLBCL.

W omawianej pracy Bockorny i współpracownicy przedstawili retrospektywna analizę wszystkich opublikowanych dotychczas w piśmiennictwie światowym przypadków HwZR. Łącznie zidentyfikowano 86 takich pacjentów. Na podstawie analizy stwierdzono, że HwZR występuje najczęściej u starszych mężczyzn, przy czym mediana czasu od rozpoznania PBL do diagnozy HwZR wynosiła ponad 4 lata.

Najczęstszym typem histologicznym chłoniaka Hodgkina była postać mieszanokomórkowa (MC, mixedcellularity). Objawy kliniczne przy rozpoznaniu HwZR były podobne do występujących przy klasycznym typie ZR i obejmowały zwykle zaawansowane stadium (Ann Arbor III/IV) z obecnością objawów ogólnych.

W leczeniu większość badaczy stosowała chemioterapię opartą o schematy używane w pierwotnym chłoniaku Hodgkina, przede wszystkim ABVD i MOPP. Mediana czasu przeżycia w analizowanej grupie wyniosła 1,7 roku.

Ciekawą i zaskakującą obserwacją był statystycznie istotnie krótszy czas przeżycia u chorych, u których HwZR wystąpił po leczeniu fludarabiną w porównaniu z pozostałymi pacjentami (0,7 vs. 2,1 lat). Autorzy sugerują, ze fakt ten może być związany z silniejszą immunosupresją po zastosowaniu fludarabiny.

Obserwacje autorów dowodzą, że HvZR jest powikłaniem kilkukrotnie rzadszym, ale równie poważnym jak klasyczna transformacja do DLBCL. Odnosząc wyniki analizy do praktyki klinicznej należy podkreślić wagę badania histopatologicznego w przypadku gwałtownej progresji PBL, której towarzyszy limfadenopatia. Jest to bardzo istotne, ponieważ postepowanie w przypadku ZR różni się zasadniczo od leczenia nawrotu PBL.

Ponadto, wydaje się, ze powszechnie (również w Polsce) stosowane w przypadku HwZR leczenie typowe dla pierwotnego chłoniaka Hodgkina nie jest optymalne i należy rozważyć podanie bardziej agresywnej chemioterapii.


Bockorny B, Codreanu I, DasanuCA. Hodgkin lymphoma as Richter transformation in chronic lymphocytic leukaemia: a retrospective analysis of world literature. Br J Haematol. 2011 Oct 24.

Więcej: http://hematoonkologia.pl

Podobał się artykuł? Podziel się!

CZYTAJ TAKŻE

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH