Newseria.pl/Rynek Zdrowia | 05-03-2017 16:56

Eksperci o mielofibrozie: kluczowa jest diagnoza

Mielofibroza jest rzadkim nowotworem układu krwionośnego. Atakuje najczęściej po 55 r.ż. Jest trudno wykrywalna i w początkowym stadium - z powodu niespecyficznych objawów takich jak zmęczenie czy utrata wagi - może być mylona z grypą czy reumatyzmem. Eksperci przestrzegają, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest jej właściwe diagnozowanie.

Eksperci przestrzegają, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest jej właściwe diagnozowanie Fot. Archiwum

Włóknienie szpiku kostnego, inaczej mielofibroza, to nowotwór krwi, na który choruje w Polsce zaledwie około tysiąca pacjentów. Mielofibroza jest najrzadszym i jednocześnie najbardziej uciążliwym spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych (związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego). W szpiku osoby dotkniętej mielofibrozą niemożliwe jest powstawanie prawidłowych komórek krwi. W początkowej fazie choroba daje bardzo niecharakterystyczne objawy, co utrudnia jej wykrycie na wczesnym etapie.

- Są to objawy związane z rozwijającą się anemią, a więc osłabienie, kołatania serca, duże zmęczenie, duszności. Szybko pojawia się uczucie sytości po posiłku, bóle brzucha, uczucie wypełnienia w jamie brzusznej. Dolegliwości są też związane z bólami kostnymi, ponieważ mielofibroza rozwija się w kościach. Występują bóle stawów, stany podgorączkowe i gorączka, wzmożona potliwość, spadek apetytu i wagi ciała -  mówi prof. Tomasz Sacha, hematolog z Kliniki Hematologii Collegium Medicum UJ w Krakowie.

Dodaje, że na początku choroby te objawy mogą powodować trudności w postawieniu właściwej diagnozy. Pacjenci czują się źle i sądzą, że chorują na grypę.

Na mielofibrozę chorują głównie osoby starsze - mediana zachorowań oscyluje wokół 55-60 roku życia. W pojedynczych przypadkach zdarza się, że mielofibroza zostaje rozpoznana już u dwudziestolatków.

- Jest to choroba dewastująca, postępująca i spośród przewlekłych nowotworów szpiku kostnego ten rokuje najgorzej, a średni czas przeżycia jest najkrótszy - wskazuje prof. Tadeusz Robak, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów.

W zaawansowanym stadium choroby produkcja krwi przenosi się do śledziony i wątroby, co powoduje znaczne powiększenie tych narządów. Waga śledziony u pacjenta z mielofibrozą potrafi się zwiększyć ze 150 gramów do kilku kilogramów i stanowi najbardziej dotkliwy objaw tej choroby. Podejrzenie mielofibrozy może postawić lekarz rodzinny.

- Jeżeli lekarz rodzinny czy lekarz POZ stwierdzi u pacjenta niedokrwistość i dużą śledzionę, to z dużym prawdopodobieństwem może brać pod uwagę chorobę układu krwiotwórczego i mielofibrozę - mówi prof. Tadeusz Robak.

- Niebagatelizowanie takiego objawu jak powiększona śledziona i natychmiastowe wysłanie pacjenta do hematologa skróci drogę do właściwej diagnozy - dodaje prof. Tomasz Sacha.

Pacjent z podejrzeniem mielofibrozy musi przejść kompleksową diagnostykę, której podstawą jest badanie histopatologiczne szpiku kostnego. Dlatego lekarz pierwszego kontaktu, który podejrzewa u chorego mielofibrozę, powinien jak najszybciej skierować go do hematologa, który pokieruje dalszą diagnostyką i leczeniem.

Prof. Joanna Góra-Tybor, kierownik Oddziału Chorób Układu Krwiotwórczego w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie wyjaśnia, że rozpoznanie opiera się o badanie histopatologiczne szpiku. Można to zbadać tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach hematologicznych.

prof. Andrzej Hellmann z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego dodaje, że w celu potwierdzenia diagnozy chory powinien trafić do ośrodka hematologicznego, gdzie wykonuje się trepanobiopsję (badanie szpiku pobranego z kości biodrowej) i badania molekularne.

Jedyną metodą dającą szansę na wyleczenie jest transplantacja szpiku, jednak kwalifikuje się do niej ok. 20-25 proc. chorych. Nawet w tej grupie - z uwagi na wiek pacjentów i schorzenia towarzyszące - przeszczep wiąże się z dużym ryzykiem. Wśród dostępnych metod leczenia u pacjentów z mielofibrozą stosuje się również transfuzje krwi, chemioterapię, leczenia celowane, a także operacyjne usunięcie śledziony.

Prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów podkreśla, że w ostatnich latach nastąpił istotny postęp w leczeniu pacjentów z mielofibrozą. Od 1 stycznia br. polscy pacjenci mogą korzystać z pierwszej terapii celowanej, która poprawia komfort życia chorego i może znacznie wydłużyć przeżycie.

- Ponieważ przebieg choroby może być bardzo różny, w zależności od stadium zaawansowania musimy dostosowywać leczenie indywidualnie - podkreśla prof. Joanna Góra-Tybor.

By mieć szansę na wczesne wykrycie choroby, konieczne są regularne badania.

- Jako hematolodzy zawsze podkreślamy, że każdy przynajmniej raz na dwa lata powinien wykonać morfologię krwi. Odchylenia w badaniu będą widoczne, a jeżeli pacjent regularnie się bada, to powiększona śledziona też zostanie zauważona, a choroba wykryta - zaznacza prof. Andrzej Hellmann.

Więcej: biznes.newseria.pl