Marzena Sygut/Rynek Zdrowia | 21-09-2018 05:55

Idiopatyczne włóknienie płuc: potrzeba centrów eksperckich i szybkiego dostępu do rehabilitacji

Stworzenie specjalistycznych centrów eksperckich, w których można diagnozować a następnie leczyć chorych na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), szybki dostęp do rehabilitacji, a także zniesienie kryteriów wyłączenia chorych z programów lekowych, to najpilniejsze kwestie do rozwiązania w opiece nad tą grupą chorych - podkreśla dr Katarzyna Lewandowska z I Kliniki Chorób Płuc - Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Fot. Fotolia

20 września br., podczas spotkania dla dziennikarzy w Warszawie z okazji Światowego Tygodnia Idiopatycznego Włóknienia Płuc (16-24 września), ekspertka z Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF przypominała, że jest to choroba należąca do grupy schorzeń rzadkich. Stąd też tak ważne jest, aby chorzy byli diagnozowani i leczeni w ośrodkach, w których lekarze mają doświadczenie z prowadzeniem tej grupy chorych.

To nawet choroba ultrarzadka
Jak podkreśliła dr Lewandowska z danych Towarzystwa wynika, że w Polsce jest ponad 6,8 tys. chorych z idiopatycznym włóknieniem płuc, a co roku choroba ta wykrywana jest u około 2 tys. osób.

- To rzadkie schorzenie, rocznie zapada na nie 3-5 osób na 100 tys. mieszkańców, jednak występuje coraz częściej. Do 2050 r. liczba chorych może się zwiększyć cztero- lub nawet sześciokrotnie - powiedziała dr Lewandowska.

Szacuje się jednak, że już dziś chorych może być nawet dwukrotnie więcej niż tych zdiagnozowanych.

Ekspertka zaznaczyła także, że czynnikiem ryzyka wystąpienia tej choroby jest płeć męska, palenie papierosów, predyspozycje genetyczne, refluks żołądkowo-przełykowy, narażenie na pyły metali, drzewne a także wiek - powyżej 50 r.ż.

Dodatkowo z chorobą tą pięć lat przeżywa zaledwie 35 proc. chorych, dlatego też tak ważne jest wczesne wykrycie choroby i jak najszybsze rozpoczęcie leczenia.

Jak podkreśliła Katarzyna Lewandowska warto zatem zwrócić uwagę na takie objawy, jak zadyszka podczas wysiłku, męczący kaszel i charakterystyczne trzeszczenie w płucach.

- Idiopatyczne włóknienie płuc niszczy tkankę śródmiąższową płuc i pęcherzyki płucne, czego skutkiem jest postępujące zmniejszenie pojemności płuc. Płuca kurczą się, twardnieją i przestają być wydolne. Zamiast charakterystycznej dla płuc struktury gąbki zaczynają one przypominać pumeks - wyjaśniła.

Z kolei Dariusz Klimczak, prezes Towarzystwa Wspierania Chorych z Idiopatycznym Włóknieniem Płuc zwrócił uwagę na trudności diagnostyczne. Jak wyjaśnił IPF często mylone jest z innymi chorobami płuc, szczególnie z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Skutkiem tego jest późne wykrycie idiopatycznego włóknienia płuc. Od wystąpienia pierwszych objawów do ostatecznego jego zdiagnozowania mija często od 2 do 4 lat.

Dostęp do leków
Dr Lewandowska wyjaśniła, że na świecie nie wynaleziono jeszcze leku, który cofałby zwłóknienia w płucach ani też takiego, który by zatrzymał postęp włóknienia. Na szczęście są dwa leki, które powodują spowolnienie choroby, a w konsekwencji wydłużenie życia pacjenta.

Podkreśliła również, że jeszcze półtora roku temu chorzy na IPF w Polsce mieli bardzo ograniczony dostęp do tych terapii. Ani Esbriet (substancja czynna pirfenidon), ani też Ofev (substancja czynna nintedanib) nie był refundowany, mimo że refundacja była zagwarantowana w większości krajów UE.

- Sytuacja zmieniła się w styczniu 2017 roku. Wówczas to jeden z leków - pirfenidon uzyskał refundację. Rok później także drugi preparat - nintedanib dostał się do programu lekowego. Rozwiązania te sprawiły, iż sytuacja pacjentów uległa diametralnej zmianie - podkreśliła dr Lewandowska.

Z kolei Klimczak podkreślił, że oba leki dostępne w programach lekowych się uzupełniają, ponieważ mają całkiem odmienny mechanizm działania. W przypadku, gdy tolerancja jednego refundowanego leku jest zła, chory może skorzystać z drugiego leku.

Dr Lewandowska dodała również, że program lekowy jest bardzo dobrze skonstruowany, jeżeli chodzi o kryteria wejścia do niego. Do rozwiązania pozostają jedynie niuanse. Jednym z nich jest możliwość złagodzenia kryterium dotyczącego pojemności życiowej płuc.

- Dzisiaj zdarza się, że część pacjentów, która ma tylko troszkę niższe parametry, nie wchodzi do programu. Mam tu na myśli chorych z pojemnością życiową płuc 49 proc., którzy do programu już nie wejdą, ale gdy ta pojemność wynosi 50 proc. do wchodzą bez problemów. Wydaje się, że ta granica powinna być bardziej płynna - podkreśliła ekspertka.

Stwierdziła też, że dziś z programu lekowego korzysta 420 osób a powinno ok. trzech tysięcy.

Pilnie do rozwiązania
Dr Lewandowska wyjaśniła też, że zdecydowanie ważniejszą kwestią jest zniesienie kryteriów wyjścia z programu.

- Dzisiaj jest tak, że jeżeli pacjentowi spada pojemność życiowa płuc o 10 proc. to taki chory musi zostać wypisany z programu. To bardzo drastyczne rozwiązanie. Po pierwsze dlatego, że określając pojemność życiową płuc eksperci opierają się na badaniu spirometrycznym, które jest bardzo zmienne. Wprawdzie jeśli badanie wyjdzie źle, zanim chorego wypiszemy z programu, musimy badanie powtórzyć w ciągu miesiąca. Jednak nawet jeśli to powtórzone badanie będzie niekorzystne dla pacjenta, nadal to nie oznacza, że pacjent za chwilę nie będzie miał wyższych parametrów życiowych - tłumaczy dr Lewandowska.

Poza tym, jak zaznacza, nie ma żadnych przesłanek naukowych, które by wskazywały na to, że należałoby przerwać leczenie u chorych, u których spadła pojemność życiowa płuc.

Ekspertka dodała też, że bardzo pilną potrzebą jest stworzenie sieci ośrodków rehabilitacyjnych dla tej grupy chorych.

- Wprawdzie w Polsce funkcjonują programy rehabilitacyjne dla pacjentów ze schorzeniami płucnymi. Korzystają z nich np. chorzy na POCHP. Nie ma jednak programów dedykowanych chorym na IPF, a ta grupa pacjentów wymaga określonych zabiegów - np. nie potrzebuje inhalacji, od której zaczyna się standardowo rehabilitacja chorych na płuca. Dodatkowo trzeba zrobić wszystko, aby czas oczekiwania na rehabilitację był krótszy. Teraz wynosi on wiele miesięcy - wyjaśniła specjalistka.

Podkreśliła też, że chorzy z IPF potrzebują ośrodków referencyjnych - tzw. centrów eksperckich. Takie jest zalecenie Unii Europejskiej. Chodzi o to, aby pacjent trafiał do ośrodka, w którym jest doświadczony pulmonolog, radiolog, który potrafi odczytać badania, a także patolog. Trzeba pamiętać, że IPF jest chorobą ultrarzadką i dlatego też nie ma takiej możliwości, żeby wszyscy pulmonolodzy się na tym znali. Wśród lekarzy POZ a nawet pulmonologów z mniejszym doświadczeniem IPF często mylone jest z innymi chorobami płuc, szczególnie z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc.

Szansą jest przeszczep
Dr Lewandowska wyjaśniła też, że szansę na wyleczenie z IPF daje jedynie przeszczep płuc. Niestety w Polsce z terapii tej może skorzystać jedynie osoba, która nie ukończyła 65 roku życia i nie choruje na inne ciężkie schorzenia.

Jak podkreślił Klimczak w Polsce przeszczepia się jedynie 35-40 płuc rocznie, a zapotrzebowanie jest wielokrotnie większe, ponieważ poza chorymi na idiopatyczne włóknienie płuc do tych transplantacji kwalifikują się także pacjenci z mukowiscydozą i przewlekłą obturacyjną chorobą płuc.

Prezes Towarzystwa Wspierania Chorych z IPF ocenił minimalne zapotrzebowanie na przeszczepy płuc w naszym kraju na 200 takich zabiegów rocznie, ale prawdopodobnie mogłoby z nich skorzystać od 500 do nawet 1000 chorych. Wyjaśnił też, że główna trudność polega na tym, że na 10 potencjalnych dawców tylko od jednego można pobrać i przeszczepić płuca, ponieważ szybko ulega ono zniszczeniu.

Dodał też, że nieludzkie jest także wprowadzenie kryterium wieku, zwłaszcza, że sam swoją szansę na drugie życie, dostał po swoich 64 urodzinach.

- Życie po przeszczepie to ponowne narodziny. Dziś jestem zupełnie zdrowy, codziennie jeżdżą na rowerze, bez problemu wchodzę po schodach. Oczywiście muszę na siebie bardziej uważać, np. nie mogę korzystać z basenu z uwagi na zwiększone ryzyko zakażenia, ale cóż to za cena za nowe życie. Dlatego też nie powinno się odbierać chorym szansy na życie tylko z uwagi na wiek - wyjaśnił Klimczak.

Z kolei dr Lewandowska dodała, że po przeszczepie płuc u pacjentów z idiopatycznym (samoistnym) włóknieniem płuc choroba już nie powraca. Jeden z pierwszych pacjentów, któremu przeszczepiono płuca z powodu IPF, żył z nowym organem szesnaście lat i nie stwierdzono u niego w tym czasie nawrotu choroby.