Marzena Sygut | 19-03-2015 15:32

Zabija szybciej niż rak

Samoistne włóknienie płuc to choroba ludzi starszych, zwykle po 50. roku życia. Jej przebieg jest dynamiczny i nieuchronnie prowadzi do śmierci.

Jak wyjaśnia prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, mało kto zdaje sobie sprawę z tego, że samoistne włóknienie płuc zabija szybciej niż niejedna choroba nowotworowa.

Gdy w miąższu płuc

powstają blizny

- Samoistne włóknienie płuc jest jedną z postaci idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. Mimo że w nazwie grupy tych chorób, do której zalicza się włóknienie, znajduje się słowo zapalenie, kojarzące się potocznemu odbiorcy z infekcją, nie jest to proces infekcyjny, ale immunologiczny - tłumaczy prof. Kuś.

Ekspert zaznacza, że w pierwszym etapie choroby dochodzi do mikrouszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych. Te drobne uszkodzenia w procesie gojenia przekształcają się w blizny, czyli włóknienie pęcherzyków płucnych. W efekcie prawidłowy miąższ płuca zastępowany jest przez tkankę włóknistą.

Z czasem tego prawidłowego miąższu płuca ubywa coraz bardziej, co powoduje zaburzenia wymiany gazowej, spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi, a w efekcie końcowym niedotlenienie organizmu i poszczególnych narządów.

Choroba należy do grupy chorób rzadkich i jak wynika z danych epidemiologicznych pochodzących z angielskich, amerykańskich czy włoskich publikacji, występuje z częstością od 5 do 8 zachorowań na 100 tys. ludności.

- Na tej podstawie można wnioskować, że wskaźniki te są u nas podobne, co daje nam pomiędzy 2 a 3 tys. chorych - podkreśla prof. Kuś.

Czynniki ryzyka

wciąż nie są dokładnie znane

Nadal trudno jest wyjaśnić, co zapoczątkowuje całą chorobę. - Wśród "podejrzanych" znajdują się wirusy, czynniki środowiskowe, takie jak pyły organiczne czy mineralne, jednak bezpośrednich dowodów na związek tych czynników z chorobą nie ma - zaznacza prof. Kuś.

Dodaje: - Z przeprowadzonych badań epidemiologicznych wynika, że choroba ta występuje nieznacznie częściej u mężczyzn niż u kobiet, wielokrotnie częściej u ludzi starszych, zwłaszcza po 50. roku życia. Jedynymi znanymi czynnikami ryzyka wystąpienia samoistnego włóknienia płuc są więc wiek, płeć męska, a także palenie papierosów.

Specjalista zaznacza również, że samoistne włóknienie płuc ma bardzo niepomyślne rokowanie. - Mediana przeżycia w tej chorobie wynosi trzy lata. Oznacza to, że tylko połowa z tych chorych żyje trzy lata od rozpoznania, a kolejne 25 proc. nie dłużej niż 5 lat. Dodatkowo jest to przeżycie gorsze i krótsze niż w wypadku większości nowotworów. Trzeba pamiętać, że dziś znacznie dłużej żyją chorzy z rakiem prostaty, piersi, jelit, skóry czy tarczycy - wylicza prof. Kuś.

Choroba,

którą trudno rozpoznać

Samoistne włóknienie płuc nigdy nie zaczyna się ostro i gwałtownie. Choroba narasta bardzo powoli. Dlatego czujność pacjenta zostaje uśpiona. Pierwszym sygnałem, że "coś" jest nie tak, jest narastająca duszność. Niestety, jeżeli ona narasta bardzo powoli, to chory tego nie zauważa.

Uwagę chorego na pogorszenie stanu zdrowia zwraca gorsza tolerancja wysiłku. Nagle cierpiący zauważa, że już podczas wejścia na 1-2 piętro odczuwa zadyszkę, chociaż wcześniej nigdy tak szybko się nie męczył. Podobnie, kiedy próbuje przebiec nawet krótki odcinek, pojawia się duszność, której towarzyszy suchy kaszel.

- Kiedy lekarz osłuchuje takiego pacjenta, może usłyszeć w płucach charakterystyczne trzeszczenia, które często są interpretowane przez lekarza jako objaw procesu zapalnego czy niewydolności serca. W związku z tym chory albo dostaje antybiotyki, albo też kierowany jest na badania kardiologiczne - wyjaśnia prof. Kuś.

Tymczasem, jak zaznacza specjalista, pierwszym badaniem, jakie należałoby wykonać u chorego, powinno być rentgenowskie zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej.

- Już w takim badaniu u chorego widać wyraźnie, że pola płucne są mniejsze, a przepona jest wyżej ustawiona. Kolejnym badaniem, które bardzo wiele wnosi w tej chorobie, jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości. Badanie to wykazuje zmiany na tyle charakterystyczne dla tej choroby, że - o ile wykluczy się inne choroby, które mogą dawać podobne zmiany, np. choroby tkanki łącznej i związane z narażeniem środowiskowym, jak alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych czy pylicę oraz niektóre reakcje polekowe - można z dużym prawdopodobieństwem założyć, że ma się do czynienia z samoistnym włóknieniem płuc - podkreśla ekspert.

Jeżeli pomimo tych bardzo charakterystycznych cech w tomografii komputerowej zdarzają się wątpliwości, wtedy koniecznie należy wykonać chirurgiczną biopsję płuca. Pobranie materiału do badania histopatologicznego w trakcie operacji jest niezbędne, gdyż zmiany w tej chorobie są rozproszone, a chirurgia pozwala uzyskać większy wycinek do analizy niż np. biopsja przez bronchoskop.

Pomocne badania

układu oddechowego

Oprócz tego konieczne są badania czynnościowe. Pierwszym z nich jest spirometria, czyli mierzenie pojemności życiowej płuc, która zwykle w tej chorobie jest obniżona. Drugim jest zdolność dyfuzyjna dla tlenku węgla, czyli badanie, które pozwala ocenić, jakie jest przechodzenie tlenu z pęcherzyków płucnych do krwi.

Trzecim badaniem, bardzo wartościowym, jest standardowy sześciominutowy test wysiłkowy chodu. W trakcie tego badania, sprawdza się się wysycenie hemoglobiny tlenem na początku, w środku i na końcu badania. Ocenia się też dystans, jaki chory jest w stanie pokonać, i czynność jego serca.

- Najważniejszym wskaźnikiem w tym badaniu jest obniżenie saturacji. Jeżeli na początku ta saturacja jest prawidłowa, to po wysiłku ona znacznie spada - podkreśla prof. Kuś.

Potrzebne

Centra Eksperckie

Ponieważ jest to choroba rzadka i jeszcze do niedawna tak naprawdę nie było skutecznych leków na to schorzenie, mało lekarzy interesowało się tą chorobą. Trudno też było im nabrać doświadczenia, które pozwalałoby postawić prawidłowe rozpoznanie u konkretnego chorego.

- Problem ten dotyczy zwłaszcza lekarzy POZ, którzy mają małą szansę spotkania tej choroby u swoich pacjentów. Nawet pneumonolodzy pracujący w specjalistycznych ośrodkach, gdy nie zajmują się tym problemem, chorych z tym rozpoznaniem mają niewielu - informuje prof. Kuś.

- Dlatego na całym świecie tworzone są Centra Eksperckie, do których można chorych z podejrzeniem tej choroby kierować. W Centrach tych jest odpowiednia baza diagnostyczna, a przede wszystkim zespoły doświadczonych w rozpoznawaniu tej choroby specjalistów: pneumonologów, radiologów i patomorfologów, którzy są w stanie poprawić diagnostykę i opiekę nad chorymi z samoistnym włóknieniem płuc - dodaje.

Ekspert zaznacza jednocześnie, że Centra, o których tu mowa, nie tylko działają w wysoko rozwiniętych krajach, takich jak Francja czy Anglia, ale nawet w tak małym państwie jak Czechy, gdzie jest aż dziesięć takich Centrów.

Czeskim Centrom przyznawane są - przez tamtejsze towarzystwo pulmonologiczne - specjalne certyfikaty poświadczające ich kompetencje konieczne do diagnostyki samoistnego włóknienia płuc.

- Międzynarodowe wytyczne odnośnie rozpoznawania i leczenia samoistnego włóknienia płuc zalecają, aby rozpoznanie było ustalane w zespole składającym się z klinicysty, radiologa, a w przypadkach gdy wykonano biopsję płuca - również patomorfologa - podsumowuje ekspert.