W Szwecji wszystkie dzieci chore na hemofilię otrzymują profilaktycznie koncentrat czynnika krzepnięcia i funkcjonują podobnie do swoich zdrowych rówieśników

W Polsce prawie jedna trzecia chorych na hemofilię to dzieci. Co roku przybywa około 20 zdiagnozowanych przypadków. Zdecydowana większość cierpi na hemofilię typu A. Pierwsze jej objawy pojawiają się, kiedy dziecko zaczyna być bardziej aktywne, czyli pod koniec pierwszego roku życia. Rodzice łatwo zauważają, że każde, nawet drobne uderzenie, wywołuje sińce; z czasem jest ich coraz więcej, stają się coraz większe i twardsze. To powinno wzbudzić naszą czujność - szczególnie, jeśli w rodzinie już ktoś chorował na hemofilię.
Docent Anna Klukowska z Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Akademii Medycznej w Warszawie, mówi, że prawdopodobieństwo hemofilii u nowo narodzonego chłopca w takiej rodzinie wynosi 50%. Ta wiedza ma swoją dobrą stronę. Diagnoza postawiona może być w tym przypadku jeszcze przed wystąpieniem objawów i lekarze są przygotowani do podjęcia leczenia we wczesnej fazie choroby. W ok. 30% (to ogólnoświatowe dane) mutacja genu, powodująca chorobę, pojawia się spontanicznie po raz pierwszy w rodzinie.

Dwie metody

- Siniaki nie wymagają leczenia - mówi docent Anna Klukowska. Wymagają tego krwawienia do stawów, mięśni, wewnętrzne, śródczaszkowe, krwiomocz. Po każdym urazie głowy dziecko także powinno być leczone. Leczy się substytucyjnie, czyli uzupełniany jest ten czynnik krzepnięcia, którego brakuje.
- Dziecko jest u nas rejestrowane, dostaje legitymację chorego na hemofilię i albo od nas, albo z centrum krwiodawstwa właściwego dla miejsca zamieszkania, dostaje do domu koncentrat czynnika krzepnięcia krwi. Podaje się go dożylnie.
Może to robić pielęgniarka, matka lub kiedy dziecko jest większe - może samo sobie podawać. Konieczne jest wcześniejsze wyszkolenie matki, kiedy dziecko powinno być leczone, kiedy dla jego bezpieczeństwa należy zgłosić się do szpitala, jak podać czynnik - wylicza doc. Klukowska.
Stosowane są dwa rodzaje leczenia.
Jedno, powszechne w Polsce, tzw. na żądanie, czyli koncentrat brakującego czynnika podaje się w momencie wystąpienia krwawienia. Innym sposobem jest profilaktyka pierwotna, która wydaje się optymalnym sposobem terapii. Tej jednak w Polsce w tej chwili się nie praktykuje, bo mamy za mało koncentratów. Mniej niż dwie jednostki na jednego mieszkańca.

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH