• Drukuj
• Komentarze

Międzynarodowe zalecenia dotyczące diagnostyki i terapii kobiet z zaburzeniami krzepnięcia krwi

• dr M. Górska-Kosicka/hematoonkologia.pl
• 11-09-2011 08:54

Najczęstszym objawem zaburzeń krzepnięcia krwi u kobiet są krwotoczne miesiączki.

Krwawienie uznaje się za obfite jeśli:

• dochodzi do przesiąkania podpaski lub tamponu w ciągu godziny
• następuje przesiąkanie bielizny
• występuje obniżony poziom ferytyny
• występuje niedokrwistość

Zaburzenia krzepnięcia krwi należy także rozważyć u kobiet, u których występują:

1. nadmierne krwawienia miesięczne począwszy od pierwszej miesiączki
2. dodatni wywiad rodzinny w kierunku zaburzeń krzepnięcia krwi
3. jeden z następujących objawów (zwykle kilka):

• krwawienia z nosa
• siniaczenie bez urazu
• przedłużające się krwawienia z ran
• samoistne krwawienia ze śluzówek jamy ustnej lub przewodu pokarmowego
• przedłużające się lub obfite krwawienia po ekstrakcjach zębów
• nieoczekiwane krwawienia po zabiegach chirurgicznych
• obfite krwawienia z ciałka żółtego
• krwotoki wymagające transfuzji krwi
• krwotoki poporodowe, zwłaszcza po 24h od porodu
• brak reakcji na konwencjonalna terapię krwotocznych miesiączek

Każdą kobietę z nadmiernymi krwawieniami miesięcznymi należy dokładnie wypytać o objawy skazy krwotocznej oraz występowanie zaburzeń krzepnięcia krwi w rodzinie. Powinno się także wykonać morfologię krwi, badanie układu krzepnięcia (PT, APTT), oznaczyć poziom fibrynogenu, czynnika VIII, aktywność czynnika von Willebranda oraz antygen czynnika von Willebranda.

Jeśli te badania nie wyjaśnią przyczyny zaburzeń należy ocenić funkcję płytek krwi (badanie agregacji płytek krwi), oznaczyć poziomy pozostałych czynników krzepnięcia i rozważyć wykonanie badań nie związanych z układem hemostazy np. ocenić funkcję tarczycy.

Leczenie krwotocznych miesiączek u kobiet ze skazą krwotoczną wymaga współpracy ginekologa i hematologa. U pacjentek nie planujących ciąży, ale pragnących zachować płodność stosuje się doustne leki antykoncepcyjne, które hamują owulację, zmniejszają ryzyko powstania cyst jajnika oraz zmniejszają utratę krwi.  Chore, u których zawiodły doustne leki antykoncepcyjne lub planujących zajść w ciążę, wymagają podania leków antyfibrynolitycznych (kwas tranexamowy), desmopresyny, a czasem nawet koncentratów czynników krzepnięcia.

W ciężkich przypadkach stosuje się leczenie skojarzone. Należy także pamiętać aby pacjentkom z zaburzeniami hemostazy nie podawać niesteroidowych leków przeciwzapalnych, gdyż upośledzają one funkcję płytek krwi. Kobiety wchodzące w okres przekwitania są kandydatkami do wykonania ablacji endometrium ponieważ jest to metoda dużo mniej inwazyjna niż histerektomia.

W przypadku konieczności wykonania zabiegu operacyjnego należy podać koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia. Histerektomia powinna być przeprowadzona przez doświadczonego ginekologa we współpracy z hematologiem.

Kobiety z zaburzeniami krzepnięcia krwi narażone są na poważne powikłania w trakcie ciąży, porodu i połogu. Każdej pacjentce planującej poczęcie dziecka należy zapewnić konsultację genetyczną oraz zapoznać ją z możliwościami diagnostyki prenatalnej. Skazy krwotoczne, z wyjątkiem niedoboru czynnika XIII oraz fibrynogenu, nie zwiększają ryzyka poronień.

Opiekę nad ciężarną powinien sprawować zespół interdyscyplinarny (ginekolog-położnik, hematolog, anestezjolog). Kobiety u których ryzyko krwawienia lub wystąpienia skazy krwotocznej u dziecka jest duże powinny rodzić w doświadczonych ośrodkach mających dostęp do specjalistycznego laboratorium i banku krwi. U nosicielek hemofilii oraz pacjentek z chorobą von Willebranda powinno się podać profilaktycznie koncentrat czynnika krzepnięcia jeśli poziom czynnika VIII wynosi mniej niż 50 IU dL-1.

Należy unikać stosowania desmopresyny gdyż może ona powodować retencję wody, hiponatriemie i drgawki. Jeśli zaburzenia krzepnięcia podejrzewa się u dziecka nie wolno stosować w trakcie porodu inwazyjnych zabiegów, a poród powinien być poprowadzony w sposób najmniej traumatyczny.

Aby zapobiec krwotokom poporodowym podaje się leki antyfibrynolityczne, a u kobiet wymagających suplementacji czynników krzepnięcia profilaktykę stosuje się minimum 3-5 dni.

Więcej: http://hematoonkologia.pl

Czytaj więcej:    czynnik krzepnięcia |  czynniki krzepnięcia krwi