Zagadka zespołu progerii rozwiązana?

Dzieci chorujące na progerię umierają w wieku kilkunastu lat, najczęściej z powodu udaru mózgu lub zawału serca. Naukowcy wiedzą już, jakie są przyczyny przedwczesnej starości.

Zespół progerii Hutchinsona-Gilforda, czyli tzw. przedwczesna starość to bardzo rzadka choroba genetyczna – na całym świecie cierpi na nią zaledwie kilkadziesiąt osób.

Najnowsze wydanie pisma Developmental Cell zamieszcza wyniki badań, które rzucają nowe światło na progerię. Już wcześniej udało się naukowcom ustalić, że chorobę wywołuje mutacja w genie kodującym białko o nazwie lamina A. W efekcie produkowana jest zmutowana proteina – progerin. Pod wpływem tej cząsteczki dochodzi do zniekształcenia jąder komórkowych.

Teraz dr Colin L. Stewart z Instytutu Biologii Medycznej w Singapurze, kierownik najnowszych badań, udowodnił, co na poziomie komórkowym dzieje się pod wpływem mutacji w genie laminy. Okazało się, że w komórkach tkanki łącznej dochodzi do zaprzestania produkcji substancji międzykomórkowej. W rezultacie jej braku komórki przestają się dzielić i umierają.

 – Nasze ustalenia potwierdzają hipotezę, według której progeria jest chorobą substancji międzykomórkowej tkanki łącznej, co objawia się zaburzeniami budowy i działania układu szkieletowego, skóry i układu naczyniowego – uważa dr Stewart.

 Jeśli te przypuszczenia się potwierdzą, może to oznaczać, że pojawi się szansa na leczenie progerii. W tej chwili jest to choroba, na którą nie ma lekarstwa.

 Więcej: www.rp.pl

comments powered by Disqus

BĄDŹ NA BIEŻĄCO Z MEDYCYNĄ!

Newsletter

Najważniejsze informacje portalu rynekzdrowia.pl prosto na Twój e-mail

Rynekzdrowia.pl: polub nas na Facebooku

Rynekzdrowia.pl: dołącz do nas na Google+

Obserwuj Rynek Zdrowia na Twitterze

RSS - wiadomości na czytnikach i w aplikacjach mobilnych

POLECAMY W PORTALACH